No que diz respeito aos distúrbios da puberdade, assinale a opção correta.
Na puberdade precoce central, a etiologia é idiopática em cerca de 80-90% das meninas, enquanto nos meninos há uma probabilidade muito maior (até 50-70%) de existir uma causa orgânica/lesão do SNC.
A puberdade precoce central (dependente de GnRH) é, na verdade, a forma mais comum de puberdade precoce, superando em frequência as formas periféricas.
A síndrome de McCune-Albright cursa com ativação constitutiva de receptores endócrinos, resultando em produção autônoma de estrogênio pelos cistos ovarianos e consequente puberdade precoce periférica.
Em meninos, a puberdade precoce é definida pelo aumento do volume testicular maior ou igual a 4 ml antes dos nove anos de idade; 10 ml já indica um estágio avançado de puberdade (G3/G4).
O hipotireoidismo primário grave e prolongado causa a Síndrome de Van Wyk-Grumbach, que cursa com puberdade isossexual, mas por mecanismo de feedback cruzado (TSH elevado estimulando receptores de FSH), sendo considerada uma causa de puberdade precoce periférica, não central.
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Comentário
Pediatria › Distúrbios Estaturais e Puberais › Puberdade Precoce e Atrasada
Resumo direto
A síndrome de McCune-Albright causa puberdade precoce periférica (PPP) por autonomia gonadal, sendo o diagnóstico clássico que une hiperpigmentação cutânea (manchas café com leite "coast of Maine"), displasia fibrosa óssea e endocrinopatias.
Raciocínio clínico
A puberdade precoce é dividida em central (dependente de GnRH) e periférica (independente de GnRH). Na síndrome de McCune-Albright, ocorre uma mutação ativadora da proteína Gs, levando à hiperfunção de glândulas endócrinas. Nas meninas, isso resulta em cistos ovarianos que secretam estrogênio de forma autônoma, sem necessidade de estímulo por LH/FSH hipofisários.
Conduta
O diagnóstico da PPP é confirmado pela presença de esteroides sexuais elevados com gonadotrofinas (LH/FSH) suprimidas. O tratamento na McCune-Albright foca no bloqueio periférico dos efeitos do estrogênio (ex: inibidores de aromatase), pois o bloqueio do eixo central com análogos de GnRH é ineficaz, já que o eixo está inativo. Não se deve tratar como puberdade central, pois o estímulo não parte do hipotálamo/hipófise.
O que decide a resposta
"Síndrome de McCune-Albright é uma causa de puberdade precoce periférica, a qual é caracterizada, em meninas, pelo desenvolvimento de cistos ovarianos funcionantes que produzem estrogênio de forma autônoma." O enunciado descreve exatamente a fisiopatologia da síndrome como causa de PPP.
Resumo final para memorização
- –McCune-Albright: Tríade = Displasia fibrosa + Manchas café com leite + Endocrinopatias (PPP).
- –PPP = GnRH independente (LH/FSH baixos).
- –Puberdade precoce central = GnRH dependente (LH/FSH elevados).
- –Cisto ovariano autônomo é a marca da ativação periférica na McCune-Albright.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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