Uma mulher de 58 anos de idade compareceu ao hospital apresentando espessamento cutâneo nas mãos, no tronco e na face, fenômeno de Raynaud, há dois anos, associada a manifestações compatíveis com a doença do refluxo gastroesofágico. O paciente piorou progressivamente, com tosse seca e dispneia. A investigação complementar demonstrou fator antinúcleo reagente, antitopoisomerase reagente, e a tomografia de tórax identificou acometimento intersticial. Com base nessa situação hipotética e na principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa que apresenta a droga indicada para o tratamento do acometimento pulmonar.
Corticosteroides isolados não demonstram eficácia na interrupção da progressão da fibrose na esclerose sistêmica e aumentam o risco de crise renal esclerodérmica.
O metotrexato é uma droga de escolha para o tratamento da pele (fase inicial) e artrite na esclerodermia, mas não apresenta eficácia comprovada no tratamento da doença pulmonar intersticial.
A ciclofosfamida é a droga de referência para o tratamento da doença pulmonar intersticial progressiva na esclerose sistêmica, demonstrando benefício na preservação da capacidade vital forçada.
A leflunomida é utilizada principalmente na artrite reumatoide e não possui papel consolidado ou evidência científica como terapia de primeira linha para a DPI na esclerose sistêmica.
A hidroxicloroquina é indicada para o manejo de sintomas articulares e cutâneos (lúpus e esclerodermia), sendo inócua no tratamento da fibrose pulmonar intersticial.
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Comentário
Clínica Médica › Colagenoses e Miopatias › Esclerose Sistêmica e Sjögren
Resumo direto
Paciente com esclerose sistêmica (forma difusa) e doença pulmonar intersticial (DPI) sintomática: o tratamento de escolha para a estabilização da função pulmonar é a ciclofosfamida.
Raciocínio clínico
A presença de "espessamento cutâneo em mãos, tronco e face" caracteriza a esclerose sistêmica cutânea difusa. O achado de "antitopoisomerase reagente" (Anti-Scl-70) confirma o diagnóstico e é um marcador de alto risco para o acometimento pulmonar intersticial. Diante da dispneia e da confirmação radiológica, a indicação é a terapia imunossupressora para evitar a progressão da fibrose pulmonar, sendo a ciclofosfamida a droga com maior evidência de benefício na função respiratória (estudos como Scleroderma Lung Study I e II).
Conduta
Ciclofosfamida, geralmente na dose de 600 mg/m² (intravenosa) mensal, por 6 meses, podendo ser seguida por terapia de manutenção (como micofenolato de mofetila). Não utilizar corticoides em altas doses como monoterapia, pois, além de não controlarem a progressão da DPI, estão associados ao aumento do risco de crise renal esclerodérmica.
O que decide a resposta
"Acometimento intersticial" e "antitopoisomerase reagente" confirmam a DPI grave associada à esclerodermia. A ciclofosfamida é o padrão-ouro estabelecido em ensaios clínicos randomizados para o tratamento da doença pulmonar progressiva nesta patologia. A alternativa que cita a hidroxicloroquina falha porque ela é útil para manifestações articulares e cutâneas, mas é ineficaz para o acometimento pulmonar intersticial fibroso.
Resumo final para memorização
- –Esclerose sistêmica + Anti-Scl-70 = alto risco de fibrose pulmonar.
- –DPI sintomática/progressiva = Ciclofosfamida (indução) ou Micofenolato.
- –Evitar corticoide em dose alta: risco de crise renal esclerodérmica.
- –Hidroxicloroquina: foco em pele e articulações, não trata pulmão.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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