O que decide a resposta

"Febre persistente há cinco dias" somada a quatro alterações cardinais — "hiperemia ocular / conjuntivite bilateral", "lábios rachados e língua vermelha", "exantema difuso em tronco" e "eritema e edema nas mãos e nos pés". O quadro preenche com precisão os critérios para Doença de Kawasaki completa (febre por `≥ 5` dias associada a `≥ 4` dos cinco critérios clínicos clássicos). O tratamento de escolha mandatório é imunoglobulina endovenosa e AAS.

Raciocínio clínico

Nosso paciente pré-escolar apresenta irritabilidade desproporcional, febre prolongada refratária e sinais evidentes de vasculite sistêmica: conjuntivite não exsudativa, alterações na cavidade oral (língua em framboesa/morango e queilite), alterações de extremidades e exantema polimorfo.

O que mais poderia ser e por que descartamos?

• –Escarlatina: também cursa com língua em morango e exantema, mas tipicamente apresenta faringite exsudativa estreptocócica, palidez perioral (sinal de Filatov), acentuação em dobras (linhas de Pastia) e não causa conjuntivite nem edema indurado de mãos e pés.
• –Sarampo: apresenta pródromos com tosse importante, coriza, fotofobia e manchas de Koplik, com progressão craniocaudal característica.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): quadro inflamatório pós-COVID-19 que mimetiza Kawasaki, porém acomete crianças tipicamente mais velhas, com frequente disfunção ventricular/choque cardiogênico precoce e sintomas gastrointestinais marcantes.

Definido o diagnóstico de Doença de Kawasaki, o início precoce da terapia anti-inflamatória e antiplaquetária é uma urgência pediátrica para prevenir complicações vasculares graves.

Por que acontece

A Doença de Kawasaki é uma vasculite necrotizante de médios vasos com predileção pelas artérias coronárias, desencadeada por hiperativação inflamatória e liberação maciça de citocinas. A inflamação transmural enfraquece a lâmina elástica da parede vascular, predispondo à ectasia e formação de aneurismas coronarianos se o processo inflamatório não for abortado rapidamente.

Conduta

A conduta recomendada pelas diretrizes da American Heart Association (AHA) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) consiste em:

• –Imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) na dose única de 2 g/kg, infundida em 10 a 12 horas, idealmente iniciada até o 10º dia de febre.
• –Ácido Acetilsalicílico (AAS): iniciado na fase aguda em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia, dividida a cada 6 horas) até a criança permanecer afebril por 48 a 72 horas; em seguida, reduz-se para dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia em dose única diária) por 6 a 8 semanas ou mantida indefinidamente se houver lesão coronariana.
• –Realização de ecocardiograma transtorácico ao diagnóstico para avaliar as coronárias e a função miocárdica.

O que NÃO fazer: nunca adotar conduta expectante com sintomáticos e nunca tratar apenas com antibioticoterapia. Sem a infusão de IGIV, o risco de aneurismas de artéria coronária atinge 25%, caindo para menos de 4-5% quando tratada a tempo.

Como isso cai nas provas

Doença de Kawasaki costuma aparecer pelo reconhecimento do quadro clínico com cobrança direta da terapêutica ou da sua principal complicação (aneurisma coronariano). Três confusões clássicas:

• –Escarlatina: discriminada pela presença de exantema micropapular em lixa, ausência de conjuntivite e resposta rápida à penicilina/amoxicilina.
• –Sarampo: discriminado pela presença da tríade catarral (tosse, coriza, conjuntivite com fotofobia), enantema de Koplik e indicação de Vitamina A.
• –SIM-P: discriminada pela associação com infecção prévia por SARS-CoV-2, faixa etária mais avançada e disfunção miocárdica com choque.