O que decide a resposta

A questão é conceitual e direta sobre o tumor de Frantz (neoplasia sólido-pseudopapilar do pâncreas): o perfil clássico é o de uma mulher jovem com massa em corpo e cauda do pâncreas.

Raciocínio clínico

O tumor de Frantz é uma neoplasia epitelial rara do pâncreas com características epidemiológicas e anatômicas bem marcadas: acomete quase exclusivamente mulheres jovens (segunda a terceira décadas de vida, entre 20 e 35 anos) e localiza-se preferencialmente no corpo e/ou cauda pancreática (cerca de dois terços dos casos).

No diagnóstico diferencial das lesões pancreáticas:

• –O adenocarcinoma ductal acomete idosos, situa-se principalmente na cabeça do pâncreas e tem evolução altamente agressiva.
• –A neoplasia cística mucinosa também acomete mulheres e o corpo/cauda, mas na faixa dos 40 aos 50 anos e com estroma tipo ovariano característico.
• –O cistoadenoma seroso tem aspecto em "favo de mel" com cicatriz estrelada central e comportamento estritamente benigno.
• –O pseudocisto pancreático exige histórico prévio de pancreatite ou trauma e não tem componente tumoral sólido associado.

O tumor de Frantz destaca-se por ter baixo potencial de malignidade, crescimento indolente e excelentes taxas de cura após ressecção completa.

Por que acontece

Trata-se de uma neoplasia sólida que, ao crescer, sofre degeneração hemorrágica e necrótica central por insuficiência vascular. Esse processo cria o aspecto microscópico típico de pseudopapilas e áreas pseudocísticas preenchidas por detritos celulares e sangue.

Conduta

A conduta padrão-ouro é a ressecção cirúrgica com margens livres (R0), mais frequentemente realizada por pancreatectomia subtotal/distal (com ou sem preservação esplênica), dado o predomínio em corpo e cauda.

Mesmo na presença de invasão local ou metástases hepáticas raras, a ressecção cirúrgica ampla continua indicada pelo comportamento indolente da doença, conferindo sobrevida livre de doença superior a 95% em 5 anos. Linfadenectomia radical estendida não é rotineiramente necessária, pois a disseminação linfonodal é infrequente.

Como isso cai nas provas

O tumor de Frantz costuma aparecer em questões de diagnóstico direto ou em diferenciais de massas pancreáticas císticas/sólidas. As principais confusões em prova são:

• –Neoplasia cística mucinosa: ocorre em mulheres em faixa etária mais tardia (40 a 50 anos) e é uma lesão puramente cística com septos e estroma ovariano, enquanto o Frantz surge em mulheres de 20 a 30 anos e é uma lesão mista sólida e heterogênea.
• –Adenocarcinoma de pâncreas: altamente agressivo e típico de homens idosos na cabeça do pâncreas; o Frantz é indolente, ocorre em jovens e predomina no corpo/cauda.
• –Pseudocisto pancreático: necessita de antecedente clássico de pancreatite aguda/crônica ou trauma abdominal prévio, sendo uma coleção puramente líquida sem componente sólido verdadeiro.