Adolescente de 16 anos, sexo masculino, branco, há aproximadamente 2 anos, vem apresentando infecções respiratórias do trato respiratório superior e inferior, de repetição, com seguidos ciclos de antibióticos. Relata que, desde a infância, é portador de asma, rinite alérgica e episódios de otite média e teve desconforto respiratório no período neonatal. Já fez colocação de tubo de ventilação por duas vezes, sendo que, na primeira, teve otorreia prolongada após a inserção de tubo. Ao exame físico, apresentava alguns estertores crepitantes e bolhosos bilaterais. Não apresentava baqueteamento digital. Exames laboratoriais, como leucograma, com discreta eosinofilia e bioquímica sem alterações. A radiografia de tórax evidenciou infiltrado bilateral nas bases, com imagens areolares. A tomografia de tórax confirmou a presença de bronquiectasias e a de seios da face compatível com pansinusopatia. Dosagem de imunoglobulinas e alfa-1-antitripsina e a dosagem de sódio no suor foram normais. A elaboração da hipótese para o caso leva à realização do teste da sacarina como rastreamento inicial. Qual seria a hipótese?
Pneumonia lobar é um quadro infeccioso agudo, não justificando a cronicidade (2 anos) e a disseminação bilateral das lesões descritas.
A síndrome hipereosinofílica cursa com contagem de eosinófilos significativamente elevada (> 1500 cel/µL) e acometimento sistêmico orgânico, o que não condiz com a descrição lab deste paciente ("discreta eosinofilia").
O quadro clínico de bronquiectasias e sinusopatia crônica, com exclusão de fibrose cística e imunodeficiências, é a apresentação típica da Discinesia Ciliar Primária.
O termo não se aplica ao quadro clínico de bronquiectasias e o paciente já possui 16 anos, fugindo da faixa etária da infância, além de não apresentar a eosinofilia marcante necessária para o diagnóstico.
Embora a Fibrose Cística apresente bronquiectasias e sinusopatia, o enunciado afirma explicitamente que a "dosagem de sódio no suor foram normais", descartando esta patologia.
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Comentário
Pediatria › Nariz, Ouvido e Laringe › Estridor e Obstrução de Via Aérea
Resumo direto
Paciente jovem com quadro crônico de rinossinusite e bronquiectasias, com teste do suor e imunoglobulinas normais, sugere Discinesia Ciliar Primária (DCP). O teste da sacarina é o rastreio inicial para avaliar o transporte mucociliar.
Raciocínio clínico
O paciente apresenta a tríade clássica de comprometimento das vias aéreas superiores (pansinusopatia/otites) e inferiores (bronquiectasias) desde a infância. Como a Fibrose Cística foi descartada pelo teste do suor e imunodeficiências pelas dosagens normais, a investigação deve focar na função ciliar. O desconforto respiratório neonatal é frequente nesses pacientes devido à depuração ciliar ineficaz.
Conduta
A investigação prossegue com o teste da sacarina (triagem) e, se alterado, confirma-se com microscopia eletrônica de varredura ou análise genética. O manejo consiste em fisioterapia respiratória agressiva, higiene nasal e tratamento antibiótico precoce para exacerbações. Não realizar lavagem brônquica indiscriminada ou biopsia de mucosa sem antes realizar a triagem funcional e estrutural.
O que decide a resposta
"A radiografia de tórax evidenciou infiltrado bilateral nas bases, com imagens areolares" e "dosagem de sódio no suor foram normais". O achado de bronquiectasias em paciente sem fibrose cística e com história de otites de repetição aponta diretamente para o defeito de transporte mucociliar.
- –A alternativa "Fibrose cística" é a incorreta mais defensável: ela mimetiza todo o quadro clínico, mas foi excluída pelo teste do suor normal ("dosagem de sódio no suor foram normais").
Resumo final para memorização
- –Tríade DCP: Pansinusopatia + Bronquiectasias + Otites/História neonatal.
- –Suspeita de bronquiectasias em jovem sem fibrose cística = investigar Discinesia Ciliar.
- –Teste da sacarina é o rastreio funcional inicial.
- –Diagnóstico definitivo: microscopia eletrônica (ultrastrutura ciliar) ou genética.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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