Paciente feminina, 28 anos, com antecedente de retirada de vários dentes supranumerários, foi investigada por um quadro de hemorragia digestiva baixa e posterior diagnóstico de polipose colônica. Refere ter realizado uma cirurgia cesariana e, no pós-operatório tardio, foi observada uma lesão tumoral incisional que foi então biopsiada tendo como diagnóstico patológico tumor desmoide. É CORRETO afirmar que essa paciente é provavelmente portadora de:
Caracteriza-se por polipose gastrointestinal associada a alopecia, hiperpigmentação cutânea e distrofia ungueal, sem relação com tumores desmoides.
A polipose juvenil apresenta hamartomas e não está associada a tumores desmoides ou alterações dentárias supranumerárias.
A presença de polipose colônica, tumores desmoides e alterações dentárias (supranumerários) é patognomônica da Síndrome de Gardner.
A Síndrome de Turcot é a associação de polipose adenomatosa com tumores do sistema nervoso central (meduloblastoma ou glioblastoma), não sendo a associação clássica com desmoides.
A Síndrome de Peutz-Jeghers caracteriza-se por pólipos hamartomatosos e manchas melanóticas mucocutâneas, sem a tríade da Síndrome de Gardner.
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Comentário
Cirurgia › Polipose Intestinal › Síndromes de Polipose Hereditária
Resumo direto
Paciente com polipose colônica, dentes supranumerários e tumor desmoide apresenta o quadro clássico de Síndrome de Gardner, uma variante fenotípica da Polipose Adenomatosa Familiar (PAF).
Raciocínio clínico
A síndrome de Gardner é caracterizada pela tríade: polipose adenomatosa colônica, tumores de partes moles (como o desmoide) e anomalias dentárias (supranumerários ou odontomas). A associação de polipose intestinal com manifestações extracolônicas específicas (desmoide e dentes) é o divisor de águas diagnóstico para esta síndrome dentro do espectro da PAF.
Conduta
O manejo consiste em colectomia profilática total (devido ao risco de 100% de progressão para adenocarcinoma colônico) e acompanhamento rigoroso de sítios extracolônicos (como duodeno e tireoide). O tumor desmoide deve ser manejado com cautela; a cirurgia agressiva pode ser contraproducente, frequentemente optando-se por tratamento medicamentoso (anti-estrogênicos, AINEs ou inibidores de tirosina quinase) antes da abordagem cirúrgica, dada a alta taxa de recidiva local. Não se deve negligenciar a endoscopia digestiva alta anual para vigilância de adenomas duodenais.
O que decide a resposta
"Retirada de vários dentes supranumerários" + "polipose colônica" + "tumor desmoide" = a tríade definidora da Síndrome de Gardner. Nenhuma outra síndrome de polipose apresenta essa constelação específica de achados. A alternativa A é incorreta porque a Síndrome de Cronkhite-Canada cursa com alopecia, hiperpigmentação e onicodistrofia, não com tumores desmoides.
Resumo final para memorização
- –Gardner = PAF + Manifestações Extracolônicas (Tríade: Polipose + Desmoide + Dentes Supranumerários/Odontomas).
- –Risco de câncer colorretal: 100% sem tratamento.
- –Tumor desmoide: complicação temida, recidiva pós-cirúrgica é comum.
- –Vigilância: colonoscopia total obrigatória desde a adolescência e rastreio de polipose duodenal (EDA).
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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