O que decide a resposta

"Febre elevada (38,8 oC) há 5 dias" associada a 4 critérios clínicos clássicos: hiperemia conjuntival sem secreção, alterações em lábios e língua ("língua em framboesa"), edema de extremidades e exantema maculopapular polimorfo.

O quadro fecha o diagnóstico de Doença de Kawasaki completa (febre por ≥ 5 dias + pelo menos 4 dos 5 critérios clínicos), exigindo intervenção imediata para prevenção de aneurismas coronarianos.

Raciocínio clínico

Nosso paciente é um lactente de 8 meses que abre febre prolongada e manifestações mucocutâneas exuberantes com marcadores inflamatórios marcadamente elevados (PCR e VHS).

No diagnóstico diferencial:

• –Escarlatina: também causa febre, exantema e língua em framboesa, mas não cursa com conjuntivite não exudativa nem edema de extremidades, além de ser rara abaixo dos 2-3 anos e responder rapidamente a antibióticos.
• –Sarampo: causa febre, exantema maculopapular e conjuntivite, porém a conjuntivite do sarampo é exsudativa e acompanhada de tosse intensa, coriza importante e manchas de Koplik.
• –Exantema súbito (Roséola): o exantema surge tipicamente em crise, após o desaparecimento da febre, e não há acometimento labial ou de extremidades.
• –SIM-P (Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica): quadro semelhante, mas associado a histórico/sorologia de SARS-CoV-2 e frequentemente com disfunção miocárdica e choque.

Com a hipótese de Doença de Kawasaki confirmada clinicamente, a conduta imperativa é a internação hospitalar para terapia anti-inflamatória específica e prevenção de sequelas vasculares.

Por que acontece

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda autolimitada com predileção pelas artérias de médio calibre, sobretudo as artérias coronárias.

A tempestade de citocinas pró-inflamatórias gera hiperpermeabilidade vascular e infiltrado inflamatório transmural, manifestando-se clinicamente como hiperemia de mucosas, edema de extremidades e risco de ectasia ou dilatação aneurismática coronariana.

Conduta

Internação hospitalar imediata com administração de Imunoglobulina Humana Intravenosa (IGIV) na dose de 2 g/kg em infusão única (ao longo de 10 a 12 horas), associada ao Ácido Acetilsalicílico (AAS) em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia, dividida em 4 tomadas), segundo as diretrizes da American Heart Association (AHA) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP).

Após a resolução da febre por pelo menos 48 horas, reduz-se a dose do AAS para antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia em dose única) por 6 a 8 semanas, caso o ecocardiograma não evidencie lesões coronarianas.

O que NÃO fazer: não dar alta apenas com sintomáticos e não tratar empiricamente como infecção bacteriana simples com antibióticos orais isolados, pois o atraso no uso da IGIV além do 10º dia de doença eleva drasticamente o risco de aneurisma de coronária (de < 5% para até 25%).

Como isso cai nas provas

O tema costuma aparecer como caso clínico clássico com contagem de critérios para definição de conduta. Principais confusões:

• –Escarlatina: tem língua em framboesa e exantema microvesicular ("lixa"), mas o discriminador é a AUSÊNCIA de conjuntivite e edema de extremidades, e presença de exsudato amigdaliano franco.
• –Sarampo: tem exantema craniocaudal e febre, mas o discriminador é a conjuntivite EXSUDATIVA associada a pródromos respiratórios intensos (tosse, coriza, conjuntivite e fotofobia) e manchas de Koplik.
• –SIM-P: quadro vasculítico e febril semelhante, mas o discriminador é o acometimento hemodinâmico/gastrointestinal proeminente e a ligação temporal com a COVID-19.