Mulher de 56 anos, com quadro de xerostomia e xeroftalmia há 2 anos, associada à poliartralgia de pequenas articulações, com rigidez matinal de 40 minutos. Passou por alguns médicos, sem ter obtido definição diagnóstica. Exame físico geral, respiratório, cardiovascular e abdominal sem alterações. Ao exame osteoarticular, não havia sinovite ou deformidades. Solicitados exames iniciais, demonstrando hemograma, função renal, eletrólitos e transaminases normais, mas com a presença de fator antinúcleo reagente, padrão nuclear pontilhado fino, 1:640, anti-ro e anti-la positivos. Com base na principal hipótese diagnóstica, a manifestação clínica compatível com a doença em questão é:
A calcinose subcutânea é uma manifestação clássica da esclerose sistêmica (especialmente na forma cutânea limitada/síndrome CREST), não fazendo parte do espectro clínico da Síndrome de Sjögren.
A púrpura palpável em membros inferiores é a manifestação cutânea extraglandular clássica da Síndrome de Sjögren, secundária a vasculite leucocitoclástica por imunocomplexos ou hipergamaglobulinemia.
A esclerodactilia (espessamento e retração fibrótica da pele dos dedos) é o achado definidor de esclerose sistêmica, inexistente no acometimento isolado do Sjögren.
Úlceras genitais dolorosas e recorrentes são marcos diagnósticos da Doença de Behçet; no Sjögren o acometimento genital cursa com secura vaginal (atrofia mucosa), e não úlceras orogenitais aftoides.
A alopecia difusa não cicatrizal ou em placas é uma manifestação clássica dos critérios de atividade e classificação do Lúpus Eritematoso Sistêmico, não sendo atribuída diretamente à Síndrome de Sjögren.
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Comentário
Clínica Médica › Colagenoses e Miopatias › Esclerose Sistêmica e Sjögren
O que decide a resposta
"Quadro de xerostomia e xeroftalmia há 2 anos [...] FAN reagente, padrão nuclear pontilhado fino, 1:640, anti-ro e anti-la positivos." Essa combinação define o diagnóstico de Síndrome de Sjögren primária, e entre as opções apresentadas, a púrpura palpável (vasculite leucocitoclástica/hipergamaglobulinêmica) é a manifestação extraglandular clássica associada à doença.
Raciocínio clínico
Nossa paciente preenche com folga os critérios classificatórios de Síndrome de Sjögren (síndrome sicca documentada associada a autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB em títulos elevados).
A questão avalia as manifestações sistêmicas (extraglandulares) dessa patologia versus outras colagenoses:
- –A púrpura vascular decorre de acometimento de pequenos vasos cutâneos, presente em até 10% dos pacientes, frequentemente associada a crioglobulinemia ou hipergamaglobulinemia policlonal.
- –As outras alternativas trazem achados patognomônicos ou típicos de doenças distintas: calcinose e esclerodactilia apontam para esclerose sistêmica; úlceras genitais caracterizam a doença de Behçet; e alopecia cicatrizal ou difusa ativa remete ao lúpus eritematoso sistêmico.
Por que acontece
A hiper-reatividade de linfócitos B na Síndrome de Sjögren gera produção maciça de imunoglobulinas e imunocomplexos circulantes. Quando esses complexos se depositam nas vênulas pós-capilares da derme, ativam a cascata do complemento e recrutam neutrófilos, gerando vasculite leucocitoclástica, que se manifesta clinicamente como púrpura palpável em membros inferiores.
Conduta
Para o acometimento glandular e articular leve, o tratamento baseia-se em medidas sintomáticas (lágrimas artificiais, saliva artificial, pilocarpina) e hidroxicloroquina 400 mg/dia (ou 5 mg/kg/dia) para as artralgias (Diretrizes EULAR 2020 para Síndrome de Sjögren).
Na presença de manifestações extraglandulares graves ou vasculite com púrpura ativa, a conduta escala para glicocorticoides sistêmicos (prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia) associados a imunossupressores ou imunobiológicos, como rituximabe (especialmente se houver crioglobulinemia associada).
Não prescrever anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) de forma contínua pelo risco de nefrite intersticial e toxicidade renal em pacientes já predispostos.
Como isso cai nas provas
A Síndrome de Sjögren costuma aparecer associada ao diagnóstico diferencial de outras colagenoses ou pelas suas manifestações extraglandulares e complicações clonais. Os principais discriminadores são:
- –Esclerose Sistêmica: compartilha fenômeno de Raynaud e FAN pontilhado, mas o discriminador definitivo é o espessamento cutâneo (esclerodactilia, calcinose e telangiectasias), ausentes no Sjögren primário.
- –Lúpus Eritematoso Sistêmico: também cursa com anti-Ro positivo e artralgia, mas o discriminador é o acometimento cutâneo inflamatório com alopecia, eritema malar ou nefrite lúpica com consumo evidente de complemento.
- –Linfoma MALT/não-Hodgkin: é a principal complicação maligna cobrada; o discriminador de alarme é o aumento parotídeo persistente e endurecido associado à queda súbita do fator reumatoide ou paraproteinemia.
Para memorizar
- –Síndrome sicca (olho e boca secos) + Anti-Ro (SSA) / Anti-La (SSB) = Síndrome de Sjögren
- –Manifestação cutânea extraglandular clássica = púrpura palpável (vasculite de pequenos vasos)
- –Calcinose e esclerodactilia = Esclerose Sistêmica (CREST)
- –Risco tardio mais temido = linfoma de células B (MALT/não-Hodgkin)
- –Tratamento articular/leve = hidroxicloroquina; vasculite grave = corticoide ± rituximabe
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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