FMJ · SP · 2020 · Questão 22Clínica Médica

Homem de 45 anos procura serviço médico com queixa de fraqueza e fadiga muscular há 2 meses. A fraqueza apresenta flutuação ao longo do dia. Relata que vem apresentando “olho direito caído” no último mês, além de alteração na voz, tornando-se anasalada recentemente. Ao exame físico, evidenciada ptose palpebral à direita, notando-se esforço progressivo do paciente ao falar por longos períodos. Iniciada investigação complementar, qual dos seguintes achados está associado à principal hipótese diagnóstica?

Incorreta

O achado descrito sugere uma miopatia inflamatória ou distrófica, enquanto a Miastenia Gravis é uma doença da junção neuromuscular, onde a anatomia muscular permanece preservada.

Incorreta

Linfadenopatia para-aórtica sugere linfoma ou neoplasias abdominais, sem relação direta com a fisiopatologia da Miastenia Gravis.

Incorreta

Espessamento de cristalino e sela túrcica vazia não compõem o quadro da Miastenia Gravis e não possuem correlação clínica com a fraqueza muscular flutuante.

Correta

A associação entre Miastenia Gravis e patologias do timo (hiperplasia ou timoma) é frequente, sendo a TC de tórax mandatória para avaliar o mediastino anterior em todo paciente com diagnóstico confirmado ou suspeito da doença.

Incorreta

Biópsia muscular com infiltrado inflamatório e necrose é característica de miosites (como polimiosite), não da Miastenia Gravis, que é uma patologia mediada por anticorpos na placa motora.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Síndromes Neurológicas e Fraqueza Muscular › Doenças da Junção Neuromuscular e do Neurônio Motor

Resumo direto

Paciente apresenta fraqueza muscular flutuante, ptose e disfonia (voz anasalada), quadro clínico clássico de Miastenia Gravis. A associação obrigatória na investigação é a timectomia ou a detecção de patologia tímica.

Raciocínio clínico

A Miastenia Gravis resulta de anticorpos anti-receptor de acetilcolina na junção neuromuscular, causando fadiga muscular que piora ao esforço. A investigação diagnóstica exige sempre a avaliação do timo por imagem (TC ou RM de tórax), devido à alta prevalência de hiperplasia tímica ou timoma (presente em 10-15% dos casos) nestes pacientes.

Conduta

O diagnóstico é clínico, confirmado por teste do gelo, anticorpos (anti-AChR) ou eletroneuromiografia. A conduta é o uso de inibidores da acetilcolinesterase (Piridostigmina 60mg VO 6/6h) para controle sintomático e, sendo a TC de tórax positiva para timoma ou em miastênicos generalizados jovens, a indicação é timectomia. Não realizar biópsias musculares ou RM de coxa, pois não fazem parte da propedêutica da doença.

O que decide a resposta

O trecho "fraqueza apresenta flutuação ao longo do dia", associado a "ptose palpebral" e "voz anasalada", define a Miastenia Gravis. A TC de tórax é o padrão ouro na investigação da etiologia/comorbidade tímica associada. A alternativa A falha por descrever uma miopatia distrófica, não a disfunção de junção neuromuscular apresentada.

Resumo final para memorização

  • –Fraqueza flutuante + ptose + disfonia = Miastenia Gravis.
  • –Investigação obrigatória: TC ou RM de tórax (procurar timoma/hiperplasia).
  • –Tratamento de base: Piridostigmina.
  • –Timectomia: indicada se timoma ou miastenia generalizada (especialmente em jovens).

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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