O que decide a resposta

"Apresenta esse quadro quase todo mês no último ano, tendo feito uso de muitos antibióticos diferentes, pois demora a melhorar com eles" associado a "febre de 39 graus, oroscopia com múltiplas aftas na cavidade oral, placas de pus e amígdalas e linfonodos cervicais". A periodicidade regular dos episódios febris associada à tríade de estomatite aftosa, faringoamigdalite e adenite cervical, sem resposta a antibióticos prévios, fecha a suspeita clínica da síndrome de PFAPA.

Raciocínio clínico

Nosso paciente tem episódios febris recorrentes e esteriotipados a cada 3 a 6 semanas (quase todo mês no último ano), acompanhados de faringoamigdalite exudativa, úlceras aftosas e adenomegalia cervical, mantendo-se assintomático entre as crises e com crescimento normal.

O que mais poderia ser?

• –Faringoamigdalite estreptocócica de repetição: justificaria as placas amigdalianas, mas não cursa com úlceras aftosas orais e responderia rapidamente à penicilina/ceftriaxona.
• –Herpangina (Coxsackie A): cursa com vesículas e úlceras em palato mole/pilares amigdalianos, mas é uma infecção viral aguda autolimitada, sem periodicidade mensal crônica por um ano inteiro.
• –Neutropenia cíclica ou outras síndromes autoinflamatórias: devem ser mantidas no radar como diagnósticos diferenciais durante a investigação ambulatorial.

A conduta imediata na crise de PFAPA consiste no uso de corticoide em dose única (prednisona ou betametasona), que aborta a febre e os sintomas em questão de horas (servindo inclusive como teste terapêutico diagnóstico).

Por que acontece

A PFAPA é uma síndrome autoinflamatória não hereditária mediada por desregulação da imunidade inata, com hiperativação de inflamassomas e liberação excessiva de citocinas pró-inflamatórias (principalmente IL-1 beta e TNF-alfa). A corticoterapia em dose única suprime agudamente essa tempestade de citocinas, abortando o episódio inflamatório sem tratar infecção bacteriana.

Conduta

Na crise aguda: prednisona oral em dose única (1 a 2 mg/kg) ou betametasona oral/intramuscular. A cessação da febre ocorre tipicamente em 2 a 8 horas. Antibióticos NÃO devem ser prescritos, pois se trata de uma doença autoinflamatória estéril. No seguimento: acompanhamento ambulatorial para confirmação de periodicidade, exclusão de neutropenia cíclica e avaliação de profilaxia (como cimetidina, colchicina ou tonsilectomia em casos refratários/graves).

Leitura crítica da questão

Gabarito único, enunciado completo e conduta atual. O quadro clínico e o padrão de resposta terapêutica são clássicos para PFAPA, invalidando o uso indiscriminado de antibióticos e a indicação imediata de tonsilectomia em pronto atendimento.

Como isso cai nas provas

A PFAPA costuma aparecer como diagnóstico diferencial de amigdalites bacterianas de repetição que falham ao tratamento convencional.

Duas confusões frequentes com seus discriminadores:

• –Faringoamigdalite estreptocócica recorrente: melhora em 24-48 horas após penicilina/amoxicilina e não apresenta aftas orais difusas.
• –Herpangina: quadro viral agudo único de verão com vesículas em pilares e úvula; não apresenta recorrência com intervalos regulares ao longo de um ano.