O que decide a resposta

"Inicia o tratamento com dapsona e rifampicina. Algumas semanas depois, ele evolui com queda do estado geral, febre, linfonodomegalia, hepatite e quadro exantemático descamativo agudo" associado a "eosinófilos: 2900/mm³" (35% do leucograma total). A combinação de uso de dapsona com latência de 2 a 8 semanas, febre, exantema, acometimento visceral (hepatite) e hipereosinofilia grave fecha o diagnóstico de síndrome da sulfona (o DRESS induzido por dapsona).

Raciocínio clínico

O caso traz uma farmacodermia grave com acometimento sistêmico após introdução de dapsona. Vamos diferenciar os diagnósticos:

• –Síndrome da sulfona (DRESS por dapsona): preenche os critérios clássicos de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) — febre, exantema descamativo difuso, linfonodomegalia, acometimento orgânico (hepatite) e eosinofilia importante (> 1.500/mm³).
• –Reação hansênica tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico): ocorre classicamente em pacientes multibacilares (nosso paciente é paucibacilar), manifesta-se com nódulos subcutâneos eritematosos e dolorosos e cursa com neutrofilia, não com eosinofilia de 2.900/mm³.
• –Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) / Necrólise Epidérmica Tóxica (NET): caracterizam-se por descolamento epidérmico com sinal de Nikolsky positivo e acometimento mucoso grave em duas ou mais mucosas, sem a hipereosinofilia marcante típica do DRESS.
• –Eczema alérgico agudo: é restrito à pele, pruriginoso, sem repercussão sistêmica (febre, linfonodomegalia e hepatite).

Por que acontece

A dapsona gera metabólitos reativos (hidroxilamina) que deflagram uma reação de hipersensibilidade imunomediada (tipo IVb) mediada por linfócitos T. A liberação de citocinas (notadamente IL-5) estimula a proliferação e ativação de eosinófilos, gerando inflamação cutânea extensa e infiltração de órgãos internos, com predileção pelo fígado.

Conduta

• –Suspensão imediata e definitiva da dapsona (a reexposição é contraindicada pelo alto risco de desfecho fatal).
• –Corticoterapia sistêmica: prednisona 1 a 1,5 mg/kg/dia VO (ou metilprednisolona IV em casos fulminantes), mantida até melhora clínica e laboratorial, seguida de desmame muito lento (ao longo de 6 a 8 semanas) para evitar efeito rebote.
• –Notificação do evento adverso e adequação do esquema PQT (substituição por esquema alternativo, conforme diretrizes do Ministério da Saúde).
• –O que NÃO fazer: não suspender o corticoide de forma abrupta e nunca reintroduzir a sulfona.

Leitura crítica da questão

Questão limpa e direta: gabarito único, enunciado completo com todos os elementos sindrômicos e laboratoriais bem definidos, e conduta/diagnóstico alinhados com a literatura vigente.

Como isso cai nas provas

Esse assunto costuma ser cobrado como diagnóstico diferencial em pacientes em uso de poliquimioterapia para hanseníase ou anticonvulsivantes. As principais confusões:

• –Eritema Nodoso Hansênico (Reação Tipo 2): o discriminador é que a reação tipo 2 acomete pacientes multibacilares, gera nódulos eritematosos dolorosos e neutrofilia; já a síndrome da sulfona acomete qualquer paciente em uso de dapsona e cursa com exantema descamativo, hepatite e hipereosinofilia (> 1.500/mm³).
• –SSJ / NET: o discriminador é a necrose/descolamento epidérmico (Nikolsky positivo) com acometimento mucoso exuberante em SSJ/NET, ausente no padrão máculo-papular/descamativo com eosinofilia do DRESS.