FMABC · SP · 2024 · Questão 19Clínica Médica

Homem de 70 anos é avaliado quanto à fadiga e dispneia aos esforços que progrediram ao longo de 1 ano. Ele não relata dor torácica. O histórico é significativo para hipertensão, hiperlipidemia e síndrome do túnel do carpo bilateral, em uso de losartana, hidroclorotiazida e atorvastatina. Ao exame físico: os sinais vitais são normais; a pressão venosa central está elevada e há estertores nas bases pulmonares; o restante do exame físico não é digno de nota. O peptídeo natriurético tipo B sérico é elevado (640 ng/L). O ECG revela ritmo sinusal, aumento biatrial e baixa voltagem dos complexos QRS. O ecocardiograma mostra: tamanho normal da cavidade do ventrículo esquerdo (VE); hipertrofia concêntrica moderada de VE; fração de ejeção de VE de 50%; estrutura e função das válvulas são normais; há hipertrofia ventricular direita (VD) com tamanho da cavidade e função de VD normais; a pressão sistólica de VD estimada é de 40 mmHg. Considerando a principal hipótese, o exame diagnóstico de maior utilidade é:

Incorreta

A angiotomografia de coronárias avalia anatomia coronariana luminar e placas ateromatosas, mas o quadro clínico e eletro-ecocardiográfico aponta para doença miocárdica infiltrativa primária, e não isquêmica.

Incorreta

O cateterismo cardíaco direito e esquerdo pode demonstrar pressões de enchimento elevadas e curva em "dip and plateau" (raiz quadrada), mas é um método invasivo que não define a etiologia tecidual tão bem quanto os métodos de imagem avançada não invasivos.

Incorreta

A cintilografia de perfusão miocárdica com estresse pesquisa isquemia miocárdica funcional. A cintilografia que auxiliaria neste caso seria a cintilografia óssea com pirofosfato de tecnécio (^99mTc-PYP), não a cintilografia de estresse para coronariopatia.

Incorreta

O ecocardiograma com estresse físico serve para pesquisa de isquemia miocárdica ou reserva contrátil, não sendo o método indicado para caracterizar cardiomiopatia infiltrativa/amiloide.

Correta

A ressonância magnética cardíaca com contraste (gadolínio) é o exame não invasivo de escolha para caracterização tecidual do miocárdio, revelando padrão típico de realce tardio difuso subendocárdico ou transmural e expansão do volume extracelular, característicos da amiloidose.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Valvopatias e Cardiomiopatias › Cardiomiopatias

O que decide a resposta

"Síndrome do túnel do carpo bilateral", associada a "baixa voltagem dos complexos QRS" no ECG e "hipertrofia concêntrica moderada de VE" e "hipertrofia ventricular direita" no ecocardiograma. A dissociação clássica entre parede ventricular espessada no eco e baixa voltagem no eletrocardiograma, somada à história prévia de neuropatia compressiva bilateral em idoso, é o cartão de visitas da amiloidose cardíaca (cardiomiopatia infiltrativa/restritiva).

Raciocínio clínico

Estamos diante de um paciente idoso com insuficiência cardíaca com fração de ejeção levemente reduzida/preservada (LVEF 50%) e padrão restritivo/infiltrativo:

  • –O que afasta coronariopatia/isquemia pura como causa primária: o paciente não tem angina, e a isquemia crônica não justificaria a hipertrofia biventricular difusa com baixa voltagem eletrocardiográfica.
  • –O que afasta cardiopatia hipertensiva isolada: a hipertensão arterial causa sobrecarga ventricular esquerda com aumento de voltagem (índices de Sokolow-Lyon ou Cornell positivos no ECG). Aqui, o ECG mostra baixa voltagem, o oposto exato da hipertrofia miocítica verdadeira.
  • –O que fecha a suspeita de amiloidose: o depósito extracelular de substância amiloide (frequentemente transtirretina - ATTR em idosos com túnel do carpo bilateral prévio) gera espessamento da parede às custas de material amorfo acelular, reduzindo o vetor elétrico. Para confirmar o acometimento tecidual e caracterizar a cardiomiopatia infiltrativa, a ressonância magnética cardíaca com contraste é o exame padrão-ouro entre as opções.

Por que acontece

Na amiloidose, o espessamento miocárdico não é causado por hipertrofia dos cardiomiócitos, mas pelo acúmulo de fibrilas amiloides no interstício. Como há menos tecido muscular funcionante gerando corrente por milímetro de espessura de parede, o ECG registra baixa voltagem, enquanto o ecocardiograma enxerga uma parede espessada.

Conduta

Segundo o Posicionamento Brasileiro sobre Amiloidose Cardíaca (SBC 2021/2024), a investigação da suspeita clínica/ecocardiográfica envolve:

1. Ressonância magnética cardíaca com gadolínio: evidencia padrão característico de realce tardio subendocárdico difuso ou transmural, associado à cinética anormal de clareamento do gadolínio no pool sanguíneo.

2. Cintilografia óssea com radiotraçador marcado com tecnécio (^99mTc-pirofosfato ou DPD) e triagem de gamopatia monoclonal (imunofixação sérica/urinária e cadeia leve livre): para diferenciar ATTR (captação miocárdica grau 2 ou 3) de AL (cadeia leve).

O que NÃO fazer: evitar o uso inadvertido de bloqueadores de canais de cálcio não di-hidropiridínicos (verapamil/diltiazem) ou digitálicos em doses habituais, pois eles se ligam às fibrilas amiloides e causam bloqueios atrioventriculares graves e toxicidade.

Leitura crítica da questão

Questão limpa: gabarito único, enunciado completo e conduta atualizada. A presença do antecedente extracardíaco (túnel do carpo) associada ao padrão eletro-ecocardiográfico clássico direciona com segurança para a cardiomiopatia amiloide, sendo a ressonância o melhor exame listado nas alternativas.

Como isso cai nas provas

As principais confusões e seus discriminadores:

  • –Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH): espessamento miocárdico desproporcional (geralmente septal assimétrico), mas cursa com ALTA voltagem no ECG (critérios de sobrecarga de VE positivos e ondas T negativas gigantes), ao contrário da BAIXA voltagem da amiloidose.
  • –Pericardite Constritiva: também cursa com insuficiência cardíaca direita e sinais de congestão venosa sistêmica, mas apresenta pericárdio espessado/calcificado à tomografia/ressonância, sem hipertrofia biventricular miocárdica.

Para memorizar

  • –Eco com miocárdio espessado + ECG com baixa voltagem = Amiloidose cardíaca
  • –Idoso com túnel do carpo bilateral + ICFEp = suspeita clássica de ATTR
  • –Ressonância cardíaca na amiloidose = realce tardio subendocárdico difuso / transmural
  • –Evitar betabloqueadores em altas doses, digitálicos e bloqueadores de canal de cálcio não di-hidropiridínicos

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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