Mulher de 42 anos apresenta história de 6 meses de fraqueza progressiva nas pernas, evoluindo com retenção urinária. Ela é HIV negativa e não tem história prévia de disfunção neurológica. O histórico familiar não é digno de nota. Ao exame físico: há paraparesia espástica. A ressonância magnética do encéfalo e da medula espinhal não mostra nenhuma anormalidade significativa. A análise do líquido cefalorraquidiano revela pleocitose linfocítica leve (26 células/mm³) e 5 bandas oligoclonais únicas. Nessa paciente, o próximo passo diagnóstico mais adequado é:
A paraplegia espástica hereditária cursa com líquor normal, sem pleocitose ou síntese intratecal de imunoglobulinas (bandas oligoclonais), além de tipicamente ter história familiar positiva.
A dosagem de ADA no líquor avalia meningite tuberculosa, que se apresenta como meningoencefalite aguda/subaguda com febre, rebaixamento do sensório, paralisia de pares cranianos e hiperproteinorraquia acentuada, e não como paraparesia espástica crônica isolada.
A neuroesquistossomose apresenta curso subagudo com síndrome de cauda equina/cone medular, RM com lesões expansivas captantes de contraste e líquor com eosinofilorraquia, padrão diferente da mielopatia crônica pura com RM normal vista aqui.
A paciente já tem sorologia negativa para HIV e a mielopatia vacuolar associada ao vírus ocorre quase que exclusivamente em fases avançadas de imunossupressão (doença definidora de AIDS com CD4 muito baixo).
A mielopatia associada ao HTLV-1 (PET/MAH) caracteriza-se por paraparesia espástica lentamente progressiva, bexiga neurogênica precoce, pleocitose linfocítica leve e bandas oligoclonais no líquor, frequentemente com RM encefálica e medular sem lesões desmielinizantes evidentes.
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Comentário
Clínica Médica › Síndromes Neurológicas e Fraqueza Muscular › Doenças Desmielinizantes e Epilepsia
O que decide a resposta
"História de 6 meses de fraqueza progressiva nas pernas, evoluindo com retenção urinária", "paraparesia espástica", "ressonância magnética (...) não mostra nenhuma anormalidade significativa" e "pleocitose linfocítica leve (26 células/mm³) e 5 bandas oligoclonais únicas". Uma mielopatia crônica e progressiva com acometimento esfincteriano precoce, associada a padrão inflamatório no LCR e imagem medular sem lesão compressiva ou desmielinizante típica, aponta diretamente para a paraparesia espástica tropical associada ao HTLV-1 (PET/MAH).
Raciocínio clínico
Nossa paciente tem uma síndrome do neurônio motor superior pura nos membros inferiores (paraparesia espástica) associada a bexiga neurogênica. Isso localiza a lesão na medula espinhal (mielopatia torácica).
O líquor mostra que o processo é inflamatório: 26 linfócitos/mm³ e síntese intratecal de imunoglobulinas (5 bandas oligoclonais). Vamos ao diagnóstico diferencial:
- –Paraplegia espástica hereditária: causa paraparesia crônica, mas a história familiar costuma ser positiva e o LCR é rigorosamente acelular e normal, sem bandas oligoclonais.
- –Esclerose múltipla (forma primariamente progressiva): daria bandas oligoclonais, mas quase invariavelmente apresenta lesões hiperintensas em T2/FLAIR no encéfalo ou na medula à RM (que aqui está normal).
- –Neuroesquistossomose: quadro subagudo/agudo, com RM mostrando espessamento e realce heterogêneo do cone medular, e LCR frequentemente com eosinofilorraquia.
- –Mielopatia associada ao HTLV-1 (PET/MAH): mulher de meia-idade, acometimento espástico lentamente progressivo, retenção urinária/bexiga hiperativa precoce, pleocitose linfocítica leve, bandas oligoclonais presentes e RM que pode ser inteiramente normal ou mostrar apenas atrofia medular torácica. A sorologia para HTLV é o próximo passo obrigatório.
Por que acontece
A infecção pelo retrovírus HTLV-1 induz uma resposta imunomediada citotóxica crônica (células T CD8+ autorreativas) contra os tratos corticoespinhais e colunas posteriores da medula torácica. Essa neuroinflamação crônica gera síntese local de anticorpos (bandas oligoclonais no LCR) e degeneração axonal progressiva, culminando em espasticidade, marcha em tesoura e falência do controle esfincteriano vesical.
Conduta
O diagnóstico segue as diretrizes do Ministério da Saúde (PCDT de HTLV): triagem com sorologia (ELISA para anti-HTLV-1 e 2 no soro) e confirmação por Western Blot ou PCR (em sangue ou LCR).
O que NÃO fazer: não solicitar painéis genéticos dispendiosos para doenças hereditárias sem antes afastar as causas infecciosas e inflamatórias adquiridas de mielopatia crônica em áreas endêmicas.
Leitura crítica da questão
Gabarito único, enunciado completo e conduta atual. O caso é a representação exata do perfil epidemiológico e laboratorial da mielopatia associada ao HTLV no Brasil.
Como isso cai nas provas
Três confusões clássicas:
- –Paraplegia Espástica Hereditária: também causa paraparesia lenta em MMII, mas o LCR é normal (sem pleocitose e sem bandas oligoclonais) e a história familiar é positiva.
- –Esclerose Múltipla: também cursa com bandas oligoclonais no LCR, mas a RM mostra lesões desmielinizantes periventriculares/calosas ou medulares focais (disseminação no espaço).
- –Neuroesquistossomose mielorrhadicular: curso subagudo com lesão expansiva/nodular do cone medular na RM e presença de eosinófilos no LCR.
Para memorizar
- –Paraparesia espástica crônica + disfunção urinária + LCR inflamatório com bandas oligoclonais + RM normal/atrófica = suspeitar de HTLV (PET/MAH).
- –Diagnóstico de PET/MAH: sorologia anti-HTLV 1/2 (ELISA) confirmada por Western Blot ou PCR.
- –O líquor da Paraplegia Espástica Hereditária é normal; o da PET/MAH tem pleocitose linfocítica leve e bandas oligoclonais.
- –A RM na PET/MAH pode não mostrar lesões inflamatórias focais, apresentando-se normal ou com atrofia medular crônica.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a E.
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