O que decide a resposta

"Admitido em Unidade de Emergência há 6 dias, com febre alta e persistente. Ao exame, notava-se hiperemia de orofaringe e de conjuntiva, adenomegalia cervical unilateral não dolorosa, rash cutâneo micropapular, difuso, e eritema com edema em extremidades. Nota-se vermelhidão ao redor da cicatriz da vacina BCG." O paciente preenche o critério obrigatório (febre ≥ 5 dias) somado a todos os 5 critérios clínicos clássicos da Doença de Kawasaki, com o reforço da reativação no sítio da BCG, um marcador semiológico altamente específico.

Raciocínio clínico

O diagnóstico da Síndrome (ou Doença) de Kawasaki clássica exige febre por 5 ou mais dias acompanhada de pelo menos 4 dos 5 critérios estabelecidos pela American Heart Association (AHA):

1. Alterações em extremidades (eritema palmo-plantar, edema indurado de mãos e pés ou descamação periungueal na fase subaguda) — presente.

2. Exantema polimorfo (maculopapular, micropapular ou escarlatiniforme) — presente.

3. Hiperemia conjuntival bilateral não exsudativa — presente.

4. Alterações orais (eritema/fissura labial, língua em framboesa, hiperemia de orofaringe) — presente.

5. Linfadenopatia cervical unilateral (≥ 1,5 cm, geralmente indolor e não supurativa) — presente.

Diferenciais eliminados pelo quadro:

• –Escarlatina: embora possa cursar com exantema micropapular e faringite, não causa conjuntivite bilateral não exsudativa, edema indurado de mãos e pés nem reativação de BCG; além disso, a adenomegalia na escarlatina costuma ser dolorosa.
• –Sarampo: apresenta tosse intensa, coriza, conjuntivite com fotofobia e manchas de Koplik, mas não cursa com edema de extremidades nem reativação de BCG.
• –Eritema súbito: ocorre em lactentes menores e o exantema surge exclusivamente após a febre ceder em crise (no 3º a 4º dia).

Por que acontece

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de vasos de médio calibre mediada por intensa resposta imune celular e citocinas inflamatórias. O eritema na cicatriz da vacina BCG ocorre por reação cruzada antigênica entre as proteínas de choque térmico bacterianas (heat shock protein HSP65 da cepa vacinal) e as HSP humanas superexpressas no endotélio inflamado do paciente.

Conduta

Diretrizes da AHA e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP):

• –Imunoglobulina Humana Intravenosa (IVIG): 2 g/kg em infusão única contínua por 10 a 12 horas, idealmente administrada até o 10º dia de febre para reduzir drasticamente o risco de aneurismas coronarianos.
• –Ácido Acetilsalicílico (AAS): dose anti-inflamatória de 30 a 50 mg/kg/dia dividida a cada 6 horas na fase aguda; após 48 a 72 horas afebril, reduzir para dose antiagregante (3 a 5 mg/kg/dia em dose única) por 6 a 8 semanas ou mantida indefinidamente se houver lesão coronariana.
• –Ecocardiograma transtorácico: realizar no diagnóstico, em 1 a 2 semanas e em 6 a 8 semanas de evolução.
• –O que NÃO fazer: Não aguardar o ecocardiograma ou exames laboratoriais adicionais para iniciar a IVIG quando o quadro clínico preenche os critérios diagnósticos completos.

Leitura crítica da questão

Gabarito único, enunciado completo e conduta/diagnóstico alinhados às diretrizes clínicas vigentes.

Como isso cai nas provas

O tema costuma ser cobrado via reconhecimento de critérios clínicos, diagnóstico de Kawasaki incompleto ou indicação do tratamento para prevenção de aneurisma de artéria coronária.

Confusões clássicas e seus discriminadores:

• –Escarlatina: o discriminador é a ausência de conjuntivite e ausência de edema/eritema de extremidades, associada a sinais de Pastia, sinal de Filatov e resposta rápida a betalactâmicos.
• –Sarampo: o discriminador é a presença da tríade clássica prodrômica de tosse produtiva, coriza e conjuntivite com fotofobia, com exantema morbiliforme confluente craniocaudal, sem reativação de BCG.
• –Eritema súbito: o discriminador temporal é taxativo — a erupção cutânea surge apenas no momento da defervescência térmica (febre some e exantema aparece).