O que decide a resposta

"Criança de 9 meses com anemia falciforme apresenta palidez súbita com hipoatividade e dor abdominal", associada a "baço em fossa ilíaca esquerda" e "Hb: 3". Essa tríade de queda catastrófica da hemoglobina, choque hipovolêmico/hipoatividade e esplenomegalia aguda de grande volume em um lactente com anemia falciforme fecha o diagnóstico de crise de sequestro esplênico.

Raciocínio clínico

Nosso paciente tem 9 meses de vida — faixa etária em que o baço ainda não sofreu autoesplenectomia (processo de fibrose e atrofia por infartos de repetição que se completa por volta dos 3 a 5 anos de idade).

O quadro é hiperagudo: o sangue circulante fica subitamente represado no baço, gerando dor por distensão da cápsula esplênica, esplenomegalia maciça que atinge a fossa ilíaca e choque hipovolêmico/anêmico (Hb despencando para 3 g/dL).

A presença de 10% de eritroblastos mostra que a medula óssea está íntegra e hiperproliferativa, tentando compensar a perda volêmica. Isso afasta a crise aplásica (por Parvovírus B19), na qual haveria reticulocitopenia e medula hipoplásica transitória, sem esplenomegalia aguda.

Por que acontece

As hemácias falcizadas obstruem a drenagem venosa sinusoidal do baço, enquanto a circulação arterial continua aberta. O baço funciona como uma "esponja" que retém grande fração da volemia do lactente em poucas horas, provocando anemia grave por aprisionamento mecânico e colapso circulatório.

Conduta

É uma emergência hematológica com risco de óbito rápido por choque hipovolêmico.

• –Estabilização hemodinâmica inicial com expansão cautelosa de cristaloides (soro fisiológico a 10-20 mL/kg).
• –Transfusão de concentrado de hemácias fenotipado e desleucocitado, com meta restrita de Hb entre 7 e 9 g/dL.
• –O que NÃO fazer: transfundir agressivamente buscando normalizar a Hb acima de 10 g/dL. À medida que a vaso-oclusão se desfaz, o baço "devolve" o sangue represado para a circulação sistêmica, com risco iminente de sobrecarga volêmica e síndrome de hiperviscosidade.
• –Profilaxia secundária: esplenectomia cirúrgica programada após estabilização ou episódios recorrentes, conforme a Diretriz do Ministério da Saúde para Doença Falciforme.

Leitura crítica da questão

Questão limpa: gabarito único, apresentação clínica clássica com todos os dados laboratoriais e físicos necessários, e sem ambiguidades.

Como isso cai nas provas

A principal abordagem em prova é diferenciar as crises agudas da doença falciforme:

• –Crise Aplásica (Parvovírus B19): cursa com anemia súbita, porém com RETICULÓCITOS ZERADOS/baixos e SEM aumento do baço. No sequestro esplênico, o baço está GIGANTE e há reticulocitose/eritroblastos.
• –Crise Álgica Óssea (vaso-oclusiva simples): dor intensa em extremidades ou dorso, mas sem queda catastrófica de hemoglobina e sem choque.
• –Síndrome Torácica Aguda: febre, dor torácica e infiltrado pulmonar NOVO ao raio-x de tórax, sem esplenomegalia aguda como foco principal.