Uma mulher de 38 anos procura o médico por causa de sede e micção excessivas nas últimas 4 semanas. Seu apetite está normal, mas ela perdeu 6,8kg em 1 mês. O exame físico mostra erupções cutâneas necrosantes e eritematosas nas pernas. A glicemia de jejum é de 170 mg/dL. Uma tomografia computadorizada mostra um tumor na cauda do pâncreas. Qual das alternativas a seguir é a célula mais provável da qual o tumor pancreático é derivado?
As células beta pancreáticas produzem insulina; sua proliferação neoplásica (insulinoma) cursaria com hipoglicemia de jejum com sintomas neuroglicopênicos e ganho de peso, oposto à hiperglicemia e perda ponderal descritas.
As células alfa produzem glucagon. A neoplasia dessas células (glucagonoma) determina hiperglicemia, perda de peso acentuada e o achado dermatológico típico: eritema necrolítico migratório.
As células acinares pertencem ao pâncreas exócrino e secretam enzimas digestivas (amilase, lipase). Seus tumores podem secretar lipase maciçamente e gerar paniculite/necrose gordurosa, mas não a síndrome clínica de glucagonoma.
As células delta secretam somatostatina. O somatostatinoma manifesta-se tipicamente pela tríade de diabetes mellitus leve, colelitíase (por inibição da contratilidade vesicular) e esteatorreia, sem eritema necrolítico migratório.
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Comentário
Clínica Médica › Paratireoides, Suprarrenal e Outras Síndromes Endócrinas › Neoplasias Endócrinas Múltiplas
O que decide a resposta
"Erupções cutâneas necrosantes e eritematosas nas pernas", associadas a "perda de 6,8kg em 1 mês", "glicemia de jejum de 170 mg/dL" e "tumor na cauda do pâncreas". Esta tríade clássica (eritema necrolítico migratório + diabetes mellitus/hiperglicemia + perda ponderal) fecha o diagnóstico de glucagonoma, neoplasia neuroendócrina originada das células alfa das ilhotas pancreáticas.
Raciocínio clínico
Diante de uma massa pancreática associada a sintomas sistêmicos e metabólicos, o raciocínio parte da síndrome paraneoplásica/endócrina:
- –O achado dermatológico descrito ("erupções cutâneas necrosantes e eritematosas") corresponde ao eritema necrolítico migratório (ENM), lesão cutânea patognomônica da hipersecreção de glucagon.
- –A hiperglicemia (170 mg/dL) decorre da ação glicogenolítica e gliconeogênica desregulada do glucagon.
- –Diagnósticos diferenciais funcionais do pâncreas endócrino:
• Insulinoma (células beta): cursa com hipoglicemia de jejum e ganho de peso (fome compensatória), quadro diametralmente oposto.
• Somatostatinoma (células delta): cursa com a tríade esteatorreia, diabetes e colelitíase (pela inibição da colecistocinina e secreções pancreáticas), sem o eritema característico.
• Tumores de células acinares: são exócrinos; podem causar necrose gordurosa subcutânea (paniculite) por liberação de lipase, mas não causam diabetes secundário com ENM típico.
Por que acontece
O glucagon em níveis suprafisiológicos estimula intensamente a gliconeogênese e o catabolismo proteico/lipídico, gerando hiperglicemia e perda de peso rápida. Acredita-se que o eritema necrolítico migratório decorra da hipoaminoacidemia grave e da deficiência de zinco e ácidos graxos essenciais secundárias ao estado hipercatabólico extremo sustentado pelo tumor.
Conduta
O diagnóstico é confirmado com a dosagem de glucagon sérico em jejum (> 500 pg/mL). A conduta curativa é a ressecção cirúrgica (pancreatectomia distal com esplenectomia ou enucleação, dependendo da invasão e localização). Para controle sintomático do ENM e do catabolismo no pré-operatório ou na doença metastática, utilizam-se análogos de somatostatina (octreotida 100-200 mcg SC 3x/dia ou formulações de depósito LAR) e reposição de aminoácidos/zinco. Biópsia percutânea direta da lesão é desnecessária quando a ressecção já está indicada.
Leitura crítica da questão
Questão limpa: gabarito único, quadro clínico clássico com associação anatomofisiológica direta e sem ambiguidades conceituais.
Como isso cai nas provas
Três confusões clássicas e seus discriminadores:
- –Glucagonoma (célula alfa) vs. Somatostatinoma (célula delta): ambos dão diabetes, mas o glucagonoma cursa com eritema necrolítico migratório e caquexia, enquanto o somatostatinoma causa colelitíase e esteatorreia.
- –Glucagonoma (célula alfa) vs. Insulinoma (célula beta): glucagonoma eleva a glicemia e emagrece; insulinoma causa hipoglicemia neuroglicopênica (tríade de Whipple) e ganho ponderal.
- –Glucagonoma vs. Gastrinoma / Síndrome de Zollinger-Ellison (célula G): gastrinoma gera úlceras pépticas refratárias/múltiplas e diarreia secretora, sem manifestação cutânea necrosante.
Para memorizar
- –Célula Alfa = Glucagon = Glucagonoma
- –Tríade clássica: Eritema Necrolítico Migratório + Diabetes/Hiperglicemia + Perda de peso
- –Localização mais frequente: corpo e cauda do pâncreas
- –Controle sintomático: análogos da somatostatina (octreotida)
- –Célula Beta = Insulina (hipoglicemia); Célula Delta = Somatostatina (colelitíase + esteatorreia)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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