FMABC · SP · 2019 · Questão 94Pediatria

Recém-nascido (RN) apresentando icterícia por volta de 21 horas de vida. A tipagem sanguínea da mãe é O positivo, Coombs indireto positivo e a do RN, B positivo, Coombs direto positivo e eluato anti-B positivo. BI = 12mg/dL; BD = 1,1mg/dL, Hb = 12,8 g/dL; Ht = 38%, reticulócitos = 8% e notada a presença de esferócitos em sangue periférico. Com esses dados, a provável hipótese diagnóstica para o quadro relatado é:

Incorreta

A mãe é O positivo e o recém-nascido é B positivo; para haver isoimunização Rh clássica (pelo antígeno D), a mãe precisaria ser Rh negativo e o concepto Rh positivo.

Correta

A incompatibilidade mãe O com filho B associada a Coombs direto positivo, eluato anti-B positivo e esferocitose no sangue periférico define a doença hemolítica perinatal por isoimunização ABO.

Incorreta

Embora a esferocitose hereditária apresente esferócitos no sangue periférico e hemólise, ela é uma doença genética da membrana eritrocitária e cursa com Coombs direto negativo.

Incorreta

A deficiência de G6PD é uma enzimopatia com Coombs direto negativo e achado característico de corpúsculos de Heinz e "bite cells" (células mordidas), não eluato anti-B positivo.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Doença Hemolítica Perinatal

O que decide a resposta

"A tipagem sanguínea da mãe é O positivo [...] e a do RN, B positivo, Coombs direto positivo e eluato anti-B positivo." O binômio clássico mãe O / concepto B somado à confirmação de anticorpos maternos aderidos à hemácia do recém-nascido (Coombs e eluato positivos) fecha o diagnóstico de doença hemolítica por incompatibilidade ABO.

Raciocínio clínico

Nosso paciente abriu icterícia com 21 horas de vida — antes de 24 horas, a icterícia é sempre patológica até que se prove o contrário, e a principal causa é a hemólise.

O laboratório confirma anemia hemolítica com consumo periférico e resposta medular:

  • –Hiperbilirrubinemia indireta (BI 12 mg/dL com BD 1,1 mg/dL)
  • –Reticulocitose expressiva (8%)
  • –Queda hematimétrica (Hb 12,8 g/dL; Ht 38%)
  • –Presença de esferócitos no esfregaço

O que elimina os diferenciais?

  • –Isoimunização Rh: descartada imediatamente, pois tanto a mãe quanto o recém-nascido são Rh positivo.
  • –Esferocitose hereditária: embora compartilhe a presença de esferócitos e a hemólise, cursa obrigatoriamente com Coombs direto negativo (causa membranopatia não imune).
  • –Deficiência de G6PD: é uma enzimopatia ligada ao X com Coombs negativo e presença típica de hemácias "mordidas" (degmacitose/bite cells) e corpúsculos de Heinz, não esferocitose mediada por anticorpos.

Por que acontece

Mães do grupo sanguíneo O produzem anticorpos anti-A e anti-B da classe IgG (capazes de atravessar a barreira placentária). Ao se ligarem aos antígenos B na membrana das hemácias fetais, os macrófagos esplênicos removem fragmentos da membrana celular sem lisar a hemácia por completo; a perda de área de superfície transforma a hemácia bicôncava em um microesferócito, que é destruído precocemente no baço.

Conduta

Iniciar fototerapia de alta intensidade imediatamente, plotando o valor da bilirrubina no nomograma hora-específico (Diretrizes de Icterícia Neonatal da Sociedade Brasileira de Pediatria / AAP). Em casos de elevação rápida da BI (> 0,5 mg/dL/h) apesar da fototerapia ou aproximação da zona de exsanguineotransfusão, a imunoglobulina humana intravenosa (0,5 a 1,0 g/kg em 2 horas) está indicada. Não prescrever fenobarbital e não utilizar soluções hidratantes hipotônicas sem indicação clínica.

Leitura crítica da questão

Gabarito único, enunciado completo e conduta perfeitamente alinhada às diretrizes atuais de neonatologia.

Como isso cai nas provas

O tema costuma aparecer na forma de diagnóstico direto pelo esfregaço e tipagem, ou na diferenciação etiológica da icterícia nas primeiras 24 horas. Três confusões clássicas:

  • –Isoimunização Rh: discriminada pela tipagem (mãe Rh negativo com conceptos Rh positivo) e pela ausência típica de esferócitos na lâmina (o Rh cursa com eritroblastose maciça).
  • –Esferocitose hereditária: discriminada pelo Coombs direto, que é estritamente NEGATIVO na esferocitose hereditária e positivo na incompatibilidade ABO.
  • –Icterícia fisiológica: discriminada pelo tempo de início (surge após 24-48 horas de vida, nunca nas primeiras 24 horas).

Para memorizar

  • –Icterícia < 24h de vida = patológica / hemolítica até prova em contrário
  • –Mãe O + RN A ou B + Coombs/Eluato (+) = Incompatibilidade ABO
  • –Esferócitos no sangue periférico do RN + Coombs (+) = Doença hemolítica ABO
  • –Esferócitos + Coombs (-) = Esferocitose hereditária
  • –Mãe e filho Rh positivos excluem isoimunização Rh (antígeno D)

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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