Em alguns pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico podemos evidenciar a síndrome de Evans, que consiste em:
A síndrome de Evans é definida pela destruição imune bicitopênica (hemácias e plaquetas), e não por esplenomegalia com linfopenia isoladas.
A síndrome de Evans é classicamente definida pela combinação de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e plaquetopenia imune (PTI), podendo ser idiopática ou secundária a doenças como o lúpus eritematoso sistêmico.
Hepatomegalia não faz parte da definição diagnóstica da síndrome de Evans, que exige a presença de anemia hemolítica autoimune associada à plaquetopenia.
Hepatoesplenomegalia febril com citopenias sugere condições como síndrome de ativação macrofágica/linfo-histiocitose hemofagocítica ou infecções sistêmicas (como leishmaniose visceral), não sendo a definição da síndrome de Evans.
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Comentário
Clínica Médica › Colagenoses e Miopatias › Lúpus Eritematoso Sistêmico
O que decide a resposta
A questão é conceitual e direta: "síndrome de Evans, que consiste em". A definição clássica é a associação concomitante ou sequencial de anemia hemolítica autoimune (AHAI) com trombocitopenia imune (PTI), com ou sem neutropenia imune associada.
Raciocínio clínico
A síndrome de Evans é uma condição autoimune caracterizada pela destruição imune de duas ou mais linhagens hematológicas (principalmente hemácias e plaquetas). No contexto do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), o paciente já possui uma quebra generalizada de autotolerância com produção de múltiplos autoanticorpos; portanto, o desenvolvimento de anemia hemolítica com Coombs direto positivo somado à plaquetopenia imune define a síndrome de Evans secundária ao LES.
Por que acontece
Ocorre produção concomitante de autoanticorpos direcionados contra antígenos de superfície de eritrócitos (como antígenos do sistema Rh) e contra glicoproteínas da membrana plaquetária (como GPIIb/IIIa), levando à opsonização e destruição periférica mediada pelo sistema reticuloendotelial (baço).
Conduta
O tratamento inicial de primeira linha para a Síndrome de Evans no LES consiste em corticoterapia em altas doses (prednisona 1 mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias em casos graves com sangramento ativo ou instabilidade hemodinâmica), associada ou não a Imunoglobulina Humana Intravenosa (IVIG 1 a 2 g/kg). Em casos refratários ou recidivantes, a terapia poupadora de corticoide inclui rituximabe (anti-CD20) ou imunossupressores como micofenolato de mofetila e azatioprina; a esplenectomia é reservada apenas como última linha devido à menor taxa de resposta a longo prazo e ao risco infeccioso.
Leitura crítica da questão
Questão limpa: gabarito único, enunciado completo e direto sobre a definição da síndrome.
Como isso cai nas provas
As principais confusões são:
- –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): também cursa com anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia, mas o discriminador é o Coombs direto (NEGATIVO na PTT com esquizócitos no sangue periférico, e POSITIVO na síndrome de Evans) somado a disfunção neurológica/renal e febre.
- –Síndrome Antifosfolípide (SAF): cursa com plaquetopenia e eventos trombóticos (venosos/arteriais ou perdas gestacionais), e não primariamente com anemia hemolítica imune como marca central.
Para memorizar
- –Síndrome de Evans = Anemia Hemolítica Autoimune (Coombs direto +) + Plaquetopenia Imune (PTI)
- –Pode ser primária (idiopática) ou secundária (comum no LES e em síndromes linfoproliferativas)
- –1ª linha de tratamento: Corticoterapia em altas doses ± Imunoglobulina venosa
- –Diferencial com PTT: na Evans a hemólise é autoimune (Coombs +); na PTT é microangiopática (esquizócitos e Coombs -)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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