Paciente lactente de 6 meses de idade é levado ao serviço de urgência com palidez, irritabilidade e febre baixa. Ao exame físico, apresenta discreta hepatoesplenomegalia. O hemograma revela Hb: 6,8 g/dL; Ht: 21%; VCM: 75 fL; Leucócitos: 25.000/mm³; Neutrófilos absolutos: 15.000/mm3; e Plaquetas: 400.000/mm³. Com relação ao quadro clínico descrito acima, assinale a alternativa que contém a suspeita diagnóstica CORRETA.
Embora a anemia falciforme possa se manifestar a partir do 6º mês de vida (com a queda da hemoglobina fetal), as formas graves de apresentação inicial são a síndrome mão-pé (dactilite) e o sequestro esplênico; este último cursa com esplenomegalia volumosa e trombocitopenia aguda marcante, ausente neste caso (plaquetas normais de 400.000/mm³).
A mononucleose infecciosa por EBV é predominantemente subclínica ou branda no lactente e cursa com linfocitose com atipia linfocitária, não justificando um quadro com anemia grave (Hb 6,8 g/dL) e neutrofilia absoluta (15.000/mm³).
O acometimento de múltiplas linhagens hematopoéticas (anemia grave associada a leucocitose expressiva), acompanhado de febre, irritabilidade e hepatoesplenomegalia (sinais de proliferação e infiltração orgânica), é a apresentação clássica que impõe a investigação urgente de doença onco-hematológica (como leucemias agudas).
As anemias hemolíticas hereditárias (como esferocitose hereditária ou talassemias) podem cursar com anemia e esplenomegalia, mas não explicam a leucocitose de 25.000/mm³ com neutrofilia sem infecção documentada, nem justificam febre e irritabilidade isoladas sem crise hemolítica documentada.
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Comentário
Clínica Médica › Onco-Hematologia › Leucemias Agudas
O que decide a resposta
"Palidez, irritabilidade e febre baixa", associadas ao exame com "discreta hepatoesplenomegalia" e laboratório com Hb: 6,8 g/dL e Leucócitos: 25.000/mm³.
A tríade de citopenia (anemia grave), leucocitose importante e visceromegalias em um lactente jovem impõe como principal suspeita diagnóstica uma doença onco-hematológica (como leucemia aguda ou leucemia mielomonocítica juvenil), exigindo avaliação hematológica imediata.
Raciocínio clínico
Nosso paciente é um lactente de 6 meses que abre quadro de anemia sintomática (palidez, irritabilidade), febre de origem indeterminada, aumento de órgãos do sistema reticuloendotelial (hepatoesplenomegalia) e leucocitose expressiva (25.000/mm³).
Diante de citopenia combinada com proliferação leucocitária e infiltração de órgãos linfoides/hematopoéticos, a investigação deve afastar malignidade hematológica antes de tudo.
Percorrendo os diferenciais:
- –Anemia falciforme: a apresentação clássica aos 6 meses é a dactilite (síndrome mão-pé) ou sequestro esplênico agudo; no sequestro, haveria esplenomegalia súbita e volumosa com queda abrupta de plaquetas (trombocitopenia de consumo esplênico), e não plaquetas preservadas (400.000/mm³).
- –Mononucleose infecciosa: infecção por EBV é rara e tipicamente oligossintomática nessa faixa etária, com linfocitose atípica, mas não costuma cursar com anemia grave (Hb 6,8 g/dL).
- –Anemia hemolítica hereditária: causaria icterícia/esplenomegalia e anemia, mas não justifica uma leucocitose neutrofílica tão acentuada de base (25.000/mm³) sem foco infeccioso evidente.
Por que acontece
A proliferação clonal de precursores hematopoéticos na medula óssea compromete a eritropoiese normal (gerando anemia grave) e libera células para o sangue periférico (leucocitose).
A infiltração direta dessas células neoplásicas no fígado e no baço explica a hepatoesplenomegalia, enquanto a liberação de citocinas inflamatórias pelo clone celular gera a febre e a irritabilidade sistêmica.
Conduta
O passo inicial imediato é a avaliação criteriosa da hematoscopia de sangue periférico (busca de blastos ou desvio à esquerda atípico) e encaminhamento urgente à Onco-Hematologia Pediátrica para realização de mielograma com imunofenotipagem, cariótipo e biologia molecular.
Não realizar transfusão de hemácias intempestiva se o paciente estiver hemodinamicamente estável antes da coleta das amostras diagnósticas iniciais, evitando hemodiluição e artefatos na avaliação morfológica.
Como isso cai nas provas
O tema aparece como reconhecimento de sinais de alerta para neoplasia na infância:
- –Reação leucemoide / Infecção bacteriana grave: também eleva leucócitos acima de 25.000-30.000/mm³ com neutrofilia, mas costuma ter foco infeccioso evidente, ausência de esplenomegalia progressiva e plaquetopenia ou trombocitose reacional sem anemia desproporcional.
- –Sequestro esplênico na Anemia Falciforme: cursa com queda rápida de Hb e esplenomegalia dolorosa, mas o discriminador é a plaquetopenia associada (aprisionamento concomitante de plaquetas no baço) e baço de crescimento agudo.
Para memorizar
- –Anemia grave + leucocitose + hepatoesplenomegalia em lactente = suspeita obrigatória de doença onco-hematológica
- –Próximo passo laboratorial: hematoscopia do sangue periférico e mielograma com imunofenotipagem
- –Febre baixa e irritabilidade decorrem de citocinas tumorais e invasão medular
- –Sequestro esplênico em falciformes cursa classicamente com queda de Hb E queda de plaquetas
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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