Paciente do sexo feminino, 14 anos de idade, procura avaliação em consultório de hebiatria após perceber que a mama esquerda não se desenvolveu. A paciente apresenta musculatura torácica fisiológica, complexos areolopapilares bilaterais normais, mas com uma das mamas sem qualquer evidência de broto mamário, ou seja, permaneceu no estágio 1 de desenvolvimento, enquanto a outra mama encontra-se no estágio 4. Com relação ao quadro clínico descrito acima, assinale a alternativa CORRETA para o diagnóstico nesse caso, em que existe ausência de tecido glandular mamário com presença de aréola e mamilo (papila) normais.
Define-se amazia como a ausência congênita do parênquima glandular mamário com preservação anatômica do complexo areolopapilar (mamilo e aréola).
Na amastia ocorre agenesia completa de todos os componentes da mama, englobando tanto o parênquima glandular quanto a aréola e o mamilo.
A hipoplasia mamária consiste no subdesenvolvimento do tecido mamário (volume reduzido), e não na ausência total do broto mamário (estágio 1 de Tanner).
A síndrome de Poland envolve defeito congênito da parede torácica com agenesia do músculo peitoral maior, condição expressamente afastada pelo enunciado ao citar musculatura fisiológica.
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Comentário
Ginecologia e Obstetrícia › Doenças Benignas da Mama › Nódulos Benignos e Alterações Funcionais
O que decide a resposta
"Existe ausência de tecido glandular mamário com presença de aréola e mamilo (papila) normais." A preservação do complexo areolopapilar associada à falta completa de parênquima glandular define, por conceito morfológico, a amazia.
Raciocínio clínico
A abordagem das anomalias congênitas de desenvolvimento mamário depende da avaliação combinada de três estruturas: o parênquima glandular, o complexo areolopapilar (CAP) e a parede torácica/musculatura peitoral.
Nossa paciente apresenta mamilo e aréola anatômicos, musculatura peitoral preservada, porém ausência completa de broto mamário ipsilateral (Tanner 1 aos 14 anos).
O que mais poderia ser considerado no diferencial?
- –Amastia: descartada porque exige a ausência completa tanto da glândula quanto do complexo areolopapilar.
- –Síndrome de Poland: descartada pelo enunciado ao descrever "musculatura torácica fisiológica", já que a síndrome cursa obrigatoriamente com agenesia ou hipoplasia do músculo peitoral maior (principalmente a porção esternocostal), além de frequentes anomalias em membros superiores (como simbraquidactilia).
- –Hipoplasia mamária: refere-se ao desenvolvimento incompleto/reduzido da glândula, não à sua ausência total em um dos lados na presença de desenvolvimento contralateral pleno (Tanner 4).
Por que acontece
A formação mamária inicia-se na 5ª-6ª semana embrionária pela linha láctea. A amazia decorre da falha de proliferação e ramificação dos cordões epiteliais que formariam os ductos e lóbulos mamários no mesênquima subjacente, enquanto o desenvolvimento ectodérmico superficial responsável pela papila e pela aréola prossegue normalmente.
Conduta
A conduta inicial é o acolhimento e o suporte psicológico na adolescência, aguardando a estabilização completa do desenvolvimento mamário contralateral (Tanner 5, habitualmente após os 16–18 anos).
Após o término da maturação mamária fisiológica, o tratamento definitivo é a reconstrução mamária cirúrgica (com prótese de silicone associada ou não à expansão tecidual e simetrização da mama contralateral).
Não realizar intervenções cirúrgicas definitivas precoces antes do término do desenvolvimento puberal completo da mama saudável, sob risco de assimetria residual significativa.
Como isso cai nas provas
O tema cai como diagnóstico direto de nomenclatura e conceitos de malformações congênitas da mama. As principais confusões ocorrem entre os termos de raiz grega e síndromes associadas:
- –Amastia vs. Amazia: o discriminador é a presença do complexo areolopapilar — na amastia não há nada (nem glândula, nem CAP); na amazia há aréola/papila, mas não há glândula.
- –Atelia: ausência isolada do complexo areolopapilar, com presença de tecido glandular subjacente.
- –Síndrome de Poland: o discriminador obrigatório é o acometimento musculoesquelético (agenesia do músculo peitoral maior).
Para memorizar
- –Amazia: tem aréola e mamilo, NÃO tem glândula
- –Amastia: NÃO tem aréola/mamilo e NÃO tem glândula
- –Atelia: NÃO tem aréola/mamilo, mas TEM glândula
- –Síndrome de Poland: defeito mamário + ausência do músculo peitoral maior
- –Tratamento cirúrgico definitivo apenas após maturação completa da mama contralateral (Tanner 5)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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