As leucemias são neoplasias hematológicas caracterizadas pela proliferação clonal de células hematopoéticas imaturas, com manifestações clínicas e laboratoriais variáveis conforme o subtipo. Com base nas características clínicas e laboratoriais, assinale a alternativa CORRETA sobre os tipos de leucemias.
A LMA predomina em adultos e idosos e é definida pela proliferação de mieloblastos (linhagem mieloide), podendo apresentar bastonetes de Auer. A proliferação de linfoblastos na infância é a marca da leucemia linfoblástica aguda (LLA).
A LLC caracteriza-se laboratorialmente por linfocitose absoluta mantida (≥ 5.000/mm³) de células B maduras e, devido à disfunção imune associada ao clone, cursa frequentemente com manifestações autoimunes, sobretudo anemia hemolítica autoimune (AHAI) e plaquetopenia imune.
A LLA é a neoplasia maligna mais frequente da infância, apresentando quadro de instalação aguda e potencialmente grave (insuficiência medular, dor óssea, febre, sangramento), e não um curso indolente de idosos.
A LMC é uma síndrome mieloproliferativa crônica associada à alteração clonal na linhagem mieloide (translocação t(9;22), gerando o gene de fusão BCR-ABL1). O marcador de superfície CD5 em linfócitos B é característico da LLC.
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Comentário
Clínica Médica › Onco-Hematologia › Leucemias Crônicas e Síndromes Mieloproliferativas
O que decide a resposta
A afirmação de que "A leucemia linfocítica crônica (LLC) cursa frequentemente com anemia hemolítica autoimune e linfocitose absoluta" define a alternativa correta. O diagnóstico de LLC exige a presença de linfocitose absoluta ≥ 5.000/mm³ mantida de células B maduras por no mínimo 3 meses, sendo a anemia hemolítica autoimune (AHAI) por anticorpos quentes a citopenia imune mais associada à doença.
Raciocínio clínico
Para acertar este tipo de questão panorâmica, o método mais rápido é cruzar as características fundamentais de linhagem (mieloide vs. linfoide) e de tempo de evolução (aguda vs. crônica):
A leucemia linfocítica crônica (LLC) acomete predominantemente idosos e caracteriza-se pelo acúmulo de linfócitos B imunologicamente incompetentes. Essa desregulação imune propicia a perda da autotolerância, gerando citopenias autoimunes secundárias, principalmente AHAI com teste de Coombs direto positivo e trombocitopenia imune (PTI).
O que elimina as outras alternativas?
- –A LMA predomina no adulto/idoso e apresenta proliferação de mieloblastos (frequentemente com bastonetes de Auer), e não de linfoblastos.
- –A LLA é a leucemia mais comum da infância (pico entre 2 e 5 anos) e tem instalação tipicamente aguda e agressiva (febre, dor óssea, citopenias, sangramentos), nunca um curso indolente.
- –A LMC é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela translocação t(9;22) / cromossomo Philadelphia, gerando o gene de fusão BCR-ABL1, sem relação com clonalidade de linfócitos B CD5+.
Por que acontece
Na LLC, os linfócitos B clonais neoplásicos agem como células apresentadoras de antígenos anômalas e interferem na regulação das células T. Isso desvia a resposta humoral e induz linfócitos B não neoplásicos remanescentes a produzirem autoanticorpos (geralmente IgG) direcionados contra antígenos da membrana dos eritrócitos.
Conduta
O estadiamento da LLC baseia-se nas classificações de Rai e Binet.
Na ausência de sintomas constitucionais, citopenias progressivas ou linfadenopatia/esplenomegalia maciça (fases iniciais: Rai 0 / Binet A), a conduta padrão é o acompanhamento clínico periódico ("watch and wait"), sem início precoce de terapia antineoplásica.
Quando há indicação de tratamento (doença sintomática, avançada ou citopenias imunes refratárias), o padrão atual envolve inibidores de BTK (como ibrutinibe ou acalabrutinibe) ou esquemas baseados em venetoclax, associados ou não a anticorpos monoclonais anti-CD20 (obinutuzumabe ou rituximabe).
Como isso cai nas provas
As leucemias costumam ser cobradas em painéis comparativos ou como casos clínicos clássicos. Atenção aos cruzamentos clássicos:
- –LLC vs. LMC: ambas dão leucocitose exuberante no idoso; o discriminador é o diferencial do hemograma (linfocitose madura com sombras de Gumprecht na LLC vs. desvio mieloide escalonado com basofilia/eosinofilia na LMC).
- –LLA vs. LMA: o discriminador morfológico e histoquímico é a presença de bastonetes de Auer e mieloperoxidase positiva na LMA, contra linfoblastos TdT/PAS positivos na LLA.
- –Reação leucemoide vs. LMC: o discriminador clássico é o escore de fosfatase alcalina leucocitária (elevado na reação, baixo na LMC) e a pesquisa do cromossomo Philadelphia (BCR-ABL1).
Para memorizar
- –LLC: idoso + linfocitose absoluta (B maduro CD5+/CD23+) + manchas de Gumprecht + risco de AHAI/PTI
- –LMC: cromossomo Philadelphia t(9;22) / BCR-ABL1 + desvio mieloide escalonado + basofilia + esplenomegalia de grande monta
- –LMA: adultos/idosos + mieloblastos ≥ 20% + bastonetes de Auer
- –LLA: crianças (pico 2-5 anos) + linfoblastos ≥ 20% + dor óssea e pancitopenia aguda
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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