O que decide a resposta

"A manifestação de derrame pleural e pericárdico em crianças com lúpus eritematoso acomete cerca de 30% dos pacientes, sendo que raramente causa insuficiência respiratória aguda e tamponamento cardíaco." A serosite (pleurite e pericardite) ocorre em cerca de 20 a 30% dos casos de lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LES-p) e, na imensa maioria das vezes, cursa com derrames de pequeno a moderado volume, sendo eventos graves como tamponamento cardíaco ou insuficiência respiratória manifestações de exceção.

Raciocínio clínico

O LES pediátrico responde por 15 a 20% de todos os casos de lúpus e tende a ser mais grave e com maior acometimento de órgãos nobres que o do adulto, mas preserva características epidemiológicas e clínicas fundamentais.

O acometimento cutâneo é extremamente prevalente (presente em 60 a 80% das crianças ao diagnóstico), manifestando-se por rash malar, fotossensibilidade e alopecia. A predominância feminina se mantém clara: embora antes da puberdade a proporção seja mais equilibrada (~3:1 a 4:1), na adolescência ela atinge 8:1 a 9:1 a favor do sexo feminino, tornando qualquer afirmação de predomínio masculino incorreta.

Pelos critérios classificatórios (EULAR/ACR 2019), o critério de entrada obrigatório é o FAN positivo em título ≥ 1:80 em células HEp-2 (e não 1:320).

Por que acontece

A formação e deposição tecidual de imunocomplexos circulantes associada à ativação da via clássica do complemento deflagram inflamação nas membranas serosas (pleura e pericárdio), gerando exsudatos inflamatórios ricos em citocinas que costumam responder prontamente à imunossupressão.

Conduta

O tratamento de base para todo paciente com LES pediátrico inclui hidroxicloroquina (5 mg/kg/dia, dose máxima de 400 mg/dia) associada à fotoproteção estrita, segundo as recomendações do SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe).

Nos quadros de serosite ativa, utiliza-se prednisona ou prednisolona em doses anti-inflamatórias/imunossupressoras (0,5 a 1 mg/kg/dia) com desmame progressivo após controle dos sintomas.

Não postergar a avaliação renal em nenhum paciente recém-diagnosticado: urinálise com sedimento e relação proteinúria/creatininúria urinária são obrigatórios, pois a nefrite lúpica pode ser assintomática no início.

Como isso cai nas provas

• –Síndromes Autoinflamatórias e Febres Periódicas: cursam com febre recorrente e serosite, mas têm marcadores autoimunes (FAN e anti-DNA) negativos e episódios autolimitados com intervalos assintomáticos.
• –Imunodeficiências Primárias (ex.: deficiências da via clássica do complemento C1q, C2, C4): manifestam-se com quadro lúpus-like e infecções de repetição, mas o FAN pode ser falso-negativo ou com títulos baixos, exigindo dosagem de CH50.
• –Artrite Idiopática Juvenil (forma sistêmica): apresenta febre diária em picos (aguda e evanescente) associada a exantema salmão evanescente e ferritina muito elevada, sem os autoanticorpos específicos do LES.