O que decide a resposta

A SIM-P tem como marca o acometimento cardiovascular grave: mais de 50% a 80% dos pacientes evoluem com disfunção miocárdica, hipotensão arterial ou choque vasoplégico/cardiogênico, demandando suporte vasoativo e internação em terapia intensiva.

Raciocínio clínico

A SIM-P acomete predominantemente crianças e adolescentes previamente hígidos, cursando com febre persistente e acometimento multissistêmico 2 a 6 semanas após a infecção pelo SARS-CoV-2.

O trato gastrointestinal é o mais afetado (70% a 90% dos casos com dor abdominal intensa, vômitos e diarreia, simulando abdome agudo), seguido de perto pelo sistema cardiovascular. As alterações cardiovasculares com impacto hemodinâmico (disfunção de ventrículo esquerdo, choque e insuficiência cardíaca) acometem a maioria dos casos graves (> 50%).

As manifestações mucocutâneas (exantema polimorfo, conjuntivite não exsudativa, hiperemia labial e edema de extremidades) são muito frequentes e mimetizam a doença de Kawasaki. Contudo, na SIM-P, o acometimento miocárdico e o choque séptico/cardiogênico predominam sobre a formação primária de aneurismas de artérias coronárias, que ocorrem em proporção menor (cerca de 10% a 20%).

Por que acontece

Trata-se de uma síndrome hiperinflamatória pós-infecciosa mediada por superantígenos, ativação endotelial difusa e tempestade de citocinas (IL-6, IL-1, TNF-alfa). Essa resposta inflamatória desregulada provoca atordoamento miocárdico, vasodilatação sistêmica grave e aumento transitório da permeabilidade capilar.

Conduta

O tratamento baseia-se na estabilização hemodinâmica e na imunomodulação precoce, conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e do American College of Rheumatology (ACR).

A primeira linha consiste na associação de imunoglobulina humana intravenosa (IGIV na dose de 2 g/kg em infusão única) e metilprednisolona (1 a 2 mg/kg/dia para casos leves a moderados; pulsoterapia com 30 mg/kg/dia, máximo de 1 g/dia por 1 a 3 dias, se houver choque ou risco de vida). Adiciona-se ácido acetilsalicílico (AAS 3 a 5 mg/kg/dia) como antiagregante plaquetário na ausência de sangramento ativo.

Não postergar a terapia imunomoduladora à espera de sorologias ou RT-PCR se os critérios clínicos e laboratoriais (elevação de PCR, ferritina, D-dímero, troponina/BNP) estiverem preenchidos.

Como isso cai nas provas

Doença de Kawasaki: também cursa com febre prolongada, conjuntivite, exantema e alterações de extremidades, mas acomete tipicamente lactentes e pré-escolares (< 5 anos), com choque raro (< 5%) e aneurisma coronariano como complicação central; a SIM-P acomete crianças maiores (> 5-10 anos), com predomínio de sintomas gastrointestinais intensos, choque e disfunção ventricular.

Sepse bacteriana com choque séptico: compartilha a febre alta, marcadores inflamatórios explodidos e disfunção orgânica, mas não apresenta a constelação de achados mucocutâneos do tipo Kawasaki nem o vínculo epidemiológico/sorológico com SARS-CoV-2.