Paciente de 19 anos de idade, dá entrada no pronto- socorro queixando-se de gengivorragia leve, epistaxe leve e manchas arroxeadas em membros inferiores. Nega febre, piora do estado geral, perda ponderal, calafrios, náusea, vômitos, dor abdominal, dor articular. Nunca teve quadro semelhante. Há 2 semanas teve quadro de infecção de via aérea superior sem gravidade. A história familiar é irrelevante. Nega uso de medicações. Tem dados vitais normais, incluindo pressão arterial deitada e em pé. Ao exame da pele, notam-se púrpuras não palpáveis em MMII. O hemograma é normal, exceto por plaquetas de 11.000/mm³. O coagulograma é normal, bem como o restante da revisão laboratorial, que incluiu sorologias virais. Com relação ao quadro clínico descrito acima, assinale a alternativa CORRETA com o diagnóstico e conduta terapêutica.
A Vasculite por IgA cursa com púrpura palpável e contagem de plaquetas normal, diferindo da trombocitopenia grave com púrpura plana encontrada aqui.
A Crioglobulinemia mista é uma vasculite de pequenos vasos associada a artralgia, neuropatia e consumo de complemento com plaquetas normais, e as sorologias virais do paciente já vieram negativas.
O quadro de plaquetopenia isolada grave (< 20.000-30.000/mm³) em jovem após quadro viral define a Púrpura Trombocitopênica Imune, com indicação formal de corticoterapia de primeira linha.
A PTT exige evidência de anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos no esfregaço e disfunção orgânica, ausentes neste paciente com hemograma de série vermelha normal.
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Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Plaquetopenias
O que decide a resposta
"O hemograma é normal, exceto por plaquetas de 11.000/mm³" e "púrpuras não palpáveis em MMII". A trombocitopenia isolada após infecção viral recente, com coagulograma normal e ausência de outras alterações hematológicas ou sistêmicas, fecha o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI).
O número decide a conduta: a contagem de 11.000/mm³ está abaixo do limiar clássico de ≤ 20.000-30.000/mm³ para indicação de tratamento farmacológico no adulto, justificando o início de corticoterapia.
Raciocínio clínico
Diante de sangramento mucocutâneo e plaquetopenia, o primeiro passo é avaliar se a trombocitopenia é isolada ou parte de uma doença sistêmica.
Na Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein), as lesões cutâneas são púrpuras palpáveis e o número de plaquetas é normal. Na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), a plaquetopenia vem acompanhada de anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos no sangue periférico, febre e alterações neurológicas ou renais. Na Crioglobulinemia, a púrpura também é palpável (vasculite de pequenos vasos), associando-se comumente a artralgias e consumo de complemento.
Com exame físico sem sinais de vasculite sistêmica, sorologias negativas, ausência de anemia e coagulograma normal, resta o diagnóstico de exclusão da PTI primária. Em adultos com plaquetas < 20.000-30.000/mm³ ou sangramento ativo de mucosa, a conduta inicial mandatória é a imunossupressão.
Por que acontece
Após um gatilho infeccioso, ocorre quebra da autotolerância com produção de autoanticorpos (geralmente IgG contra glicoproteínas IIb/IIIa da membrana plaquetária). As plaquetas opsonizadas são precocemente fagocitadas e destruídas pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial esplênico, além de haver inibição da megacariopoiese medular.
Conduta
Corticoterapia sistêmica como primeira linha, com Prednisona 1 mg/kg/dia por via oral (com desmame após resposta) ou Dexametasona 40 mg/dia por via oral durante 4 dias consecutivos, conforme as diretrizes da American Society of Hematology (ASH 2019) e do International Consensus Report (2019).
A Imunoglobulina Humana Intravenosa (IVIG na dose de 1 g/kg/dia por 1-2 dias) fica reservada para sangramentos graves, refratariedade ao corticoide ou necessidade de elevação rápida da contagem plaquetária antes de procedimentos cirúrgicos.
Transfusão de concentrado de plaquetas é contraindicada na rotina da PTI, pois as plaquetas transfundidas sofrem lise imunomediada em minutos, sendo restrita exclusivamente a hemorragias com risco iminente de morte (como sangramento do sistema nervoso central).
Como isso cai nas provas
- –Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein): apresenta púrpura PALPÁVEL e contagem de plaquetas estritamente normal, enquanto a PTI causa púrpura NÃO palpável (petéquias/equimoses) com trombocitopenia acentuada.
- –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): associa plaquetopenia a anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos e reticulocitose), enquanto na PTI a série vermelha é normal.
- –Coagulopatias: apresentam alteração de TP ou TTPa e sangramento preferencialmente profundo (hemartroses, hematomas), enquanto a PTI cursa com coagulograma normal e sangramento superficial/mucocutâneo.
Para memorizar
- –Plaquetopenia isolada + sangramento mucocutâneo + coagulograma normal = PTI
- –Púrpura na PTI é plana (não palpável); púrpura em vasculite é palpável
- –Adulto com plaquetas < 20.000-30.000/mm³ ou sangramento = tratar com corticoide
- –Primeira linha: Prednisona 1 mg/kg/dia ou Dexametasona 40 mg/dia por 4 dias
- –Transfusão de plaquetas não se faz de rotina na PTI pela destruição imune acelerada
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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