Criança de 7 anos, previamente hígida, retorna de viagem durante o feriado para o sítio da família com petéquias em tronco e equimoses em membros inferiores iniciadas há 4 dias acompanhada de epistaxe nasal. Não há relato de trauma, apresenta bom estado geral, sem febre ou outros sintomas associados. Realizado hemograma no PS: Hb: 13,0 g/dl, Ht: 37,5%, leucócitos globais: 12500/mm³, segmentados: 42%, linfócitos: 48%, monócitos 10%, plaquetas 15,000/mm³. Sobre o tratamento do caso em questão, pode-se afirmar que:
A observação clínica isolada é conduta aceita para sangramentos cutâneos mínimos com contagens mais seguras; diante de plaquetas < 20.000/mm³ associadas a sangramento mucoso (epistaxe), o tratamento farmacológico está indicado.
A esplenectomia é uma medida de exceção de terceira linha, reservada apenas para casos de PTI crônica refratária com sangramentos graves após pelo menos 1 ano de evolução, nunca na fase aguda.
A transfusão de plaquetas é ineficaz na PTI porque os anticorpos circulantes destroem rapidamente as plaquetas infundidas, sendo reservada apenas para hemorragias com risco iminente de morte associada a imunoglobulina em altas doses.
O paciente apresenta plaquetopenia importante (< 20.000/mm³) com sangramento mucoso ativo (epistaxe), preenchendo critérios para internação hospitalar e início de corticoterapia sistêmica de primeira linha.
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Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Plaquetopenias
O que decide a resposta
"Petéquias em tronco e equimoses em membros inferiores iniciadas há 4 dias acompanhada de epistaxe" associadas a "plaquetas 15,000/mm³" com restante do hemograma normal fecham o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI). A presença de sangramento mucoso ativo (epistaxe) com plaquetometria abaixo do limiar de 20.000/mm³ indica necessidade de intervenção terapêutica farmacológica com corticoterapia ou imunoglobulina humana.
Raciocínio clínico
A PTI na infância é um distúrbio benigno e autolimitado na maioria das vezes, caracterizado por plaquetopenia isolada após um gatilho viral ou vacinal recente, em uma criança previamente hígida e com bom estado geral.
No diagnóstico diferencial, a leucemia aguda cursa com alteração em outras linhagens (anemia, neutropenia, blastos) e sinais sistêmicos como hepatoesplenomegalia e febre. A Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) causa púrpura palpável e artrite, mas com contagem de plaquetas estritamente normal ou elevada. Já a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) adiciona anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos e lesão renal aguda após episódio de diarreia invasiva.
Como nosso paciente apresenta plaquetopenia profunda (< 20.000/mm³) acompanhada de manifestação mucosa (epistaxe), a conduta conservadora isolada torna-se de risco, sendo preconizado o início de tratamento farmacológico com corticoide sistêmico em ambiente hospitalar seguro.
Por que acontece
Ocorre produção de autoanticorpos (geralmente IgG) direcionados contra glicoproteínas da membrana plaquetária (como GPIIb/IIIa), desencadeada por mimetismo molecular pós-infeccioso. As plaquetas opsonizadas são prematuramente fagocitadas e destruídas pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial, predominantemente no baço.
Conduta
A primeira linha para PTI sintomática com sangramento mucoso ou plaquetas < 20.000/mm³ consiste em prednisona via oral (1 a 2 mg/kg/dia por 7 a 14 dias com desmame rápido) ou imunoglobulina humana intravenosa (IGIV na dose de 0,8 a 1 g/kg dose única), de acordo com as diretrizes da Sociedade Brasileira de Pediatria e da American Society of Hematology (ASH).
A transfusão de plaquetas é formalmente contraindicada na rotina da PTI, ficando restrita a sangramentos com risco iminente de morte (como hemorragia intracraniana), pois as plaquetas transfundidas sofrem destruição imune acelerada em minutos. A esplenectomia não tem papel no manejo inicial da criança e é reservada exclusivamente para casos crônicos refratários após pelo menos 12 meses de evolução.
Como isso cai nas provas
- –Púrpura de Henoch-Schönlein: também cursa com lesões purpúricas em membros inferiores, mas são lesões palpáveis com contagem de plaquetas normal ou elevada, frequentemente acompanhadas de dor abdominal e artrite.
- –Leucemia Linfoide Aguda (LLA): apresenta plaquetopenia associada a anemia, bicitopenia ou pancitopenia, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia e dor óssea.
- –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): cursa com plaquetopenia associada a alargamento de TP e TTPA, consumo de fibrinogênio e elevação acentuada de D-dímero em paciente gravemente enfermo.
Para memorizar
- –Criança hígida + plaquetopenia isolada + bom estado geral = PTI
- –Plaquetas > 20.000/mm³ e apenas manifestações cutâneas leves: observação clínica ambulatorial
- –Plaquetas < 20.000/mm³ com sangramento mucoso: corticoterapia oral ou IGIV
- –Transfusão de plaquetas é contraindicada na rotina (salvo sangramento com risco de morte)
- –Esplenectomia nunca é conduta de fase aguda na infância
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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