O que decide a resposta

"Declínio gradual da função do paciente nos últimos 5 anos, com acúmulos de déficits focais leves" associado a "afeto pseudobulbar, ligeiro aumento do tônus muscular, reflexos tendinosos profundos vivos (...) e resposta plantar extensora".

A combinação de curso insidioso/gradual com sinais de comprometimento córtico-subcortical difuso (afeto pseudobulbar e síndrome piramidal bilateral) caracteriza a Doença de Binswanger (encefalopatia aterosclerótica subcortical ou demência vascular subcortical).

Raciocínio clínico

O paciente apresenta uma demência vascular, mas a diferenciação entre os subtipos vasculares e outras causas de declínio cognitivo reside no padrão de evolução e no exame neurológico focal:

A Doença de Alzheimer causa perda de memória episódica precoce e tem curso insidioso, mas não costuma cursar com sinais piraminais focais e afeto pseudobulbar precocemente na sua história natural.

A Demência Multi-infarto tradicionalmente evolui com declínio cognitivo em degraus (stepwise), vinculado a episódios agudos e evidentes de acidente vascular cerebral de grandes artérias/corticais, e não por um declínio estritamente insidioso e gradual de pequenos vasos profundos.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob tem curso subagudo e rapidamente progressivo (meses, não anos), acompanhada de mioclonias proeminentes. A Deficiência de Vitamina B12 causa mielopatia/neuropatia com ataxia sensitiva e perda da sensibilidade vibratória/proprioceptiva, sem justificar primariamente a paralisia pseudobulbar clássica.

Por que acontece

A doença decorre de arteriolosclerose hialina de pequenas artérias perfurantes profundas, levando a isquemia crônica e desmielinização difusa da substância branca periventricular e subcortical (leucoaraiose).

A desconexão das vias córtico-bulbares e córtico-espinhais que cruzam a substância branca gera a síndrome pseudobulbar (labilidade emocional), hipertonia e liberação piramidal bilateral.

Conduta

O manejo baseia-se no controle rigoroso dos fatores de risco cardiovascular para frear a progressão da doença microvascular:

• –Controle pressórico estrito com metas individualizadas (diretriz de Hipertensão Arterial SBC 2020: PA `<` 130/80 mmHg em pacientes de alto risco cardiovascular, evitando episódios de hipotensão acentuada que piorem a perfusão cerebral).
• –Estatinas de alta potência para estabilização aterosclerótica.
• –Anticoagulação oral indicada pela presença de fibrilação atrial de base (anticoagulantes orais diretos como apixabana 5 mg 12/12h ou rivaroxabana 20 mg/dia, se função renal e hepática permitirem).

Não utilizar inibidores da colinesterase como terapia primária de rotina para demência vascular pura se não houver componente misto com Alzheimer comprovado.

Como isso cai nas provas

O tema aparece na diferenciação entre os subtipos de demência vascular e a Doença de Alzheimer:

• –Demência multi-infarto vs Doença de Binswanger: a multi-infarto evolui em degraus com déficits corticais focais evidentes (afasias, apraxias); a de Binswanger tem evolução gradual, predomínio de sintomas subcorticais (disfunção executiva, apatia), afeto pseudobulbar e marcha em pequenos passos.
• –Demência com Corpos de Lewy: compartilha parkinsonismo e hipertonia, mas é discriminada pela presença de flutuação cognitiva acentuada e alucinações visuais precoces e bem estruturadas.