FAMENE JOÃO PESSOA · PB · 2024 · Questão 77Clínica Médica

Criança com 2 anos de idade, levada ao pronto-socorro com quadro de manchas roxas no corpo, especialmente em membros inferiores, além de epistaxe; sem febre, adinamia ou dores ósseas. Antecedente recente de infecção viral em vias aéreas superiores. Ao exame com bom estado geral, petéquias em todo corpo, hematomas em coxas e pernas, restante exame físico normal. Exames laboratoriais: Hb 11g/dL, Ht 33%, reticulócitos 1%, leucócitos 6900/mm3 (basófilos 1%, eosinófilos 1%, segmentados 31%, linfócitos típicos 57% e atípicos 5%, monócitos 5%); plaquetas 8.000/mm3; morfologia de hemácias e plaquetas normais; DHL e função renal normais. Qual o diagnóstico mais provável neste caso?

Incorreta

A PTT é uma emergência rara em crianças pequenas e cursa com anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos e DHL alto), febre, sintomas neurológicos e disfunção renal, parâmetros que estão normais neste caso.

Correta

O quadro clínico e laboratorial representa a forma típica da PTI na infância: paciente pré-escolar com bom estado geral, pós-infecção viral, com plaquetopenia isolada e restante do hemograma e lâmina normais.

Incorreta

A leucemia aguda (LLA) habitualmente se manifesta com sintomas sistêmicos (febre, perda ponderal, adinamia, dor óssea), hepatoesplenomegalia e acometimento de outras linhagens no hemograma (anemia, neutropenia ou blastos).

Incorreta

A Hemofilia A é uma deficiência do fator VIII (distúrbio da hemostasia secundária), que cursa com contagem de plaquetas estritamente normal, TTPA alargado e sangramentos caracterizados por hemartroses e hematomas musculares.

Incorreta

A Hemofilia B decorre da deficiência do fator IX, apresentando contagem normal de plaquetas e o mesmo padrão de sangramento profundo da hemofilia A, sem justificar a plaquetopenia isolada vista no caso.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Plaquetopenias

O que decide a resposta

"Antecedente recente de infecção viral em vias aéreas superiores", "bom estado geral", "plaquetas 8.000/mm³" com "morfologia de hemácias e plaquetas normais; DHL e função renal normais".

A combinação de plaquetopenia grave isolada em uma criança previamente hígida, que mantém excelente estado geral após um quadro viral, define a Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) aguda da infância.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta um distúrbio clássico da hemostasia primária (petéquias, hematomas superficiais e epistaxe). O passo a passo diagnóstico consiste em confirmar se a plaquetopenia é realmente um achado isolado ou parte de uma doença sistêmica/hematológica mais grave:

  • –A série vermelha e a série branca estão normais (Hb 11 g/dL, leucócitos 6.900/mm³ sem blastos), afastando leucemia aguda e aplasia de medula. A ausência de febre, hepatoesplenomegalia e dores ósseas reforça a exclusão.
  • –A função renal e o DHL normais, sem esquizócitos na lâmina (morfologia normal), afastam as microangiopatias trombóticas, como a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU).
  • –O padrão do sangramento é cutâneo-mucoso (plaquetário), e não articular/muscular profundo (como hemartroses), o que descarta coagulopatias hereditárias (Hemofilias A e B).

Por que acontece

Após um gatilho infeccioso (comumente viral), ocorre uma resposta autoimune com produção de autoanticorpos (geralmente IgG) direcionados contra glicoproteínas da membrana plaquetária, como a GPIIb/IIIa. As plaquetas opsonizadas são precocemente destruídas e fagocitadas pelos macrófagos no baço, superando a capacidade de compensação da medula óssea.

Conduta

Segundo a diretriz da American Society of Hematology (ASH) e consensos pediátricos, a conduta na PTI da infância depende da gravidade do sangramento, e não apenas do valor numérico das plaquetas:

  • –Para sangramentos cutâneos leves (petéquias e equimoses) e ausência de sangramento mucoso ativo importante, a conduta pode ser apenas observação clínica rigorosa e orientações contra trauma.
  • –Havendo sangramento mucoso (como epistaxe significativa) ou necessidade de intervenção, as opções de primeira linha são corticoide sistêmico (prednisona 2 a 4 mg/kg/dia por até 7 dias) ou imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) 0,8 a 1 g/kg em dose única.
  • –O que NÃO fazer: não transfundir plaquetas rotineiramente. As plaquetas transfundidas serão rapidamente destruídas pelos mesmos autoanticorpos circulantes, sendo essa conduta reservada estritamente para hemorragias com risco iminente de morte (ex.: hemorragia intracraniana).

Como isso cai nas provas

O tema aparece predominantemente como diagnóstico diferencial de sangramentos na infância e decisão de conduta. Os principais pontos de confusão são:

  • –Leucemia Aguda (LLA): também pode cursar com plaquetopenia e sangramento, mas o discriminador é o acometimento de múltiplas linhagens (anemia + neutropenia), presença de blastos, febre, dor óssea ou organomegalia.
  • –Microangiopatias Trombóticas (PTT / SHU): cursam com plaquetopenia grave, mas o discriminador obrigatório é a anemia hemolítica microangiopática (presença de esquizócitos no sangue periférico e DHL elevado), além de disfunção renal ou neurológica.
  • –Coagulopatias (Hemofilias): o discriminador é o tipo de sangramento (hemostasia secundária: hemartroses e hematomas musculares profundos, com plaquetas normais e TTPA alargado).

Para memorizar

  • –Criança hígida + pródromo viral + sangramento cutâneo-mucoso + plaquetopenia grave isolada = PTI.
  • –Hemograma com Hb, leucócitos, DHL e lâmina normais confirma que o problema é restrito às plaquetas.
  • –O tratamento na infância trata o sangramento, não o número absoluto de plaquetas.
  • –Transfusão de plaquetas é contraindicada como rotina (reservada a risco de morte).

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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