Uma mulher de 22 anos de idade vem ao ambulatório da clínica médica por achado de anormalidade no hemograma. E assintomática, não refere nenhuma comorbidade. Nega familiar com anemia significativa. Em seu exame, observa-se hemoglobina de 12,2 g/dl, hematócrito 37%. O VCM é de 60 fL e a HCM de 25 pg. O nível de ferritina é 50 µg/L, e p nível de ferro é 15 µmol/L. Qual achado característico esperado no esfregaço de sangue periférico?
Células espiculadas (como acantócitos e equinócitos) são encontradas em hepatopatias graves, abetalipoproteinemia ou uremia, não sendo o achado típico de hemoglobinopatias talassêmicas.
Esferócitos são típicos da esferocitose hereditária e de anemias hemolíticas autoimunes (AHAI), condições que cursam com hemólise e aumento do CHCM, e não com a microcitose extrema desproporcional do traço talassêmico.
Corpúsculos de Howell-Jolly são restos nucleares intraeritrocitários observados em pacientes com asplenia funcional ou anatômica (pós-esplenectomia).
Células em alvo (codócitos) decorrem do excesso de membrana em relação ao conteúdo de hemoglobina, achado característico e marcante nas síndromes talassêmicas e hemoglobinopatias.
Esquizócitos são fragmentos de hemácias que indicam anemia hemolítica microangiopática (como na PTT, SHU e CIVD) ou lesão mecânica por prótese valvar.
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Comentário
Clínica Médica › Anemias e Hemoglobinopatias › Hemoglobinopatias
O que decide a resposta
"Hemoglobina de 12,2 g/dl, hematócrito 37%. O VCM é de 60 fL e a HCM de 25 pg. O nível de ferritina é 50 µg/L". O padrão de microcitose acentuada (VCM 60 fL) sem anemia e com ferritina normal define o diagnóstico presuntivo de traço talassêmico (talassemia minor). A alteração morfológica clássica do esfregaço periférico nas talassemias é a presença de células em alvo (codócitos).
Raciocínio clínico
Estamos diante de uma paciente jovem assintomática com uma desproporção marcante: microcitose intensa (VCM 60 fL, muito abaixo do limite inferior de 80 fL) na vigência de níveis normais de hemoglobina.
O que mais poderia ser?
- –Anemia ferropriva: é a principal causa de microcitose, mas cursa com ferritina baixa (< 30 µg/L) e, para atingir um VCM tão baixo quanto 60 fL, a anemia costuma ser grave (Hb < 8–9 g/dL). Nossa paciente tem ferritina de 50 µg/L e Hb normal, o que descarta a deficiência de ferro.
- –Anemia de doença crônica: cursa habitualmente com anemia normocítica e normocrômica (ou levemente microcítica, raramente com VCM < 75 fL), em pacientes com processos inflamatórios ou infecciosos evidentes, além de ferritina elevada. Nossa paciente é assintomática e não tem comorbidades.
Essa dissociação (VCM muito reduzido com contagem normal de eritrócitos e ferro normal) fecha o quadro de traço talassêmico (mais comumente beta-talassemia minor), cuja morfologia hematoscópica é caracterizada por codócitos (células em alvo) e pontilhado basofílico.
Por que acontece
A deficiência na síntese de cadeias de globina reduz o conteúdo intracelular de hemoglobina sem diminuir a superfície da membrana na mesma proporção. Esse excesso relativo de membrana celular colapsa centralmente e gera uma área de concentração de hemoglobina no centro da palidez central, assumindo o aspecto de alvo no microscópio.
Conduta
A confirmação diagnóstica padrão-ouro deve ser feita por eletroforese de hemoglobina (ou cromatografia líquida de alta performance - HPLC), que na beta-talassemia minor demonstra elevação da fração HbA₂ ≥ 3,5%.
A conduta para a paciente é apenas orientação e aconselhamento genético para planejamento reprodutivo.
O que NÃO fazer: prescrever reposição empírica de sulfato ferroso. Tratar microcitose isolada com ferro sem comprovação de ferropenia não corrige o defeito genético e expõe o paciente ao risco de hemocromatose secundária/iatrogênica.
Como isso cai nas provas
O tema aparece comumente no diagnóstico diferencial das microcitoses. As principais confusões com outros tópicos de hematologia são:
- –Anemia ferropriva: o discriminador é a ferritina (baixa na ferropriva e normal/alta na talassemia) e o RDW (elevado na carência de ferro e tipicamente normal ou pouco alterado no traço talassêmico).
- –Esferocitose hereditária: o discriminador na lâmina são os esferócitos (ausência de halo central) com CHCM elevado (> 36 g/dL), enquanto na talassemia temos células em alvo com hipocromia.
- –Anemia falciforme (HbSS): o discriminador no esfregaço são os drepanócitos (células em foice), em um paciente com anemia hemolítica crônica sintomática e crises vaso-oclusivas.
Para memorizar
- –Microcitose grave (VCM < 70 fL) + Hb normal/limítrofe + Ferritina normal = Traço Talassêmico
- –Hematoscopia clássica da talassemia = Células em alvo (codócitos) e microcitose
- –Diagnóstico confirmatório = Eletroforese de hemoglobina (HbA₂ ≥ 3,5% na beta-talassemia minor)
- –Conduta = Aconselhamento genético; nunca repor ferro se a ferritina for normal
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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