Um escolar de 10 anos apresenta queixa de cansaço, dores nas pernas que o acordam durante a noite e emagrecimento de 2 kg no último mês. Apresenta as seguintes alterações ao exame físico: palidez cutâneo- mucosa 3+/4+, sopro sistólico 2+/6+ em bordo esternal esquerdo, taquicardia (FC = 120 bpm), fígado a 2,5 cm do RCD, ponta de baço palpável, dor à palpação do terço proximal da tíbia bilateralmente e petéquias esparsas em membros. O quadro clínico é sugestivo de:
A anemia falciforme causa crises vaso-oclusivas ósseas, mas aos 10 anos de idade a criança falcêmica tipicamente já sofreu autoesplenectomia (baço atrófico) e a doença não cursa primariamente com plaquetopenia (petéquias).
A associação de falência medular (anemia grave, petéquias por trombocitopenia), infiltração tecidual (hepatoesplenomegalia) e dor óssea metafisária progressiva em escolar é a apresentação clínica clássica de leucemia aguda (principalmente LLA).
A infecção pelo zika vírus manifesta-se tipicamente como quadro viral agudo com exantema maculopapular pruriginoso, febre baixa e conjuntivite não purulenta, sem destruição medular progressiva ou dor óssea noturna.
Embora a endocardite possa apresentar sopro, petéquias e esplenomegalia, a dor óssea bilateral com sensibilidade à palpação de tíbia proximal e o emagrecimento rápido em criança apontam para infiltração leucêmica.
A toxoplasmose adquirida em imunocompetentes costuma ser assintomática ou manifestar-se como síndrome mononucleose-símile (linfadenopatia cervical e febre), sem causar falência medular ou dor óssea cortical.
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Comentário
Clínica Médica › Onco-Hematologia › Leucemias Agudas
O que decide a resposta
"Dores nas pernas que o acordam durante a noite", "palidez cutâneo-mucosa 3+/4+", "petéquias esparsas" e "fígado a 2,5 cm do RCD, ponta de baço palpável". O acometimento simultâneo de linhagens medulares (anemia e plaquetopenia) associado a dor óssea metafisária e visceromegalia em um escolar fecha a suspeita clínica de leucemia aguda (notadamente Leucemia Linfoide Aguda - LLA).
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta o tripé clássico de infiltração da medula óssea por blastos: síndrome anêmica (palidez intensa, taquicardia e sopro sistólico funcional/hiperdinâmico), síndrome hemorrágica por trombocitopenia (petéquias) e dor óssea decorrente da rápida expansão celular no espaço intramedular e periósteo.
O que mais poderia ser?
- –Anemia falciforme causa dor óssea por vaso-oclusão e infartos ósseos, mas costuma cursar com asplenia funcional a partir dos 5 anos de idade devido a autoesplenectomia por infartos repetidos, tornando o achado de esplenomegalia aos 10 anos atípico, além de não explicar a trombocitopenia (petéquias).
- –Endocardite infecciosa justificaria sopro, petéquias e esplenomegalia, porém não é a causa habitual de dor óssea bilateral contínua noturna e perda ponderal rápida em escolar hígido sem cardiopatia estrutural de base relatada.
- –Zika vírus e toxoplasmose não cursam com dor óssea cortical bilateral nem falência medular bicitopênica progressiva.
Por que acontece
A proliferação clonal de blastos leucêmicos ocupa a medula óssea e suprime a hematopoiese normal, gerando anemia e trombocitopenia. A rápida expansão celular no canal medular dos ossos longos aumenta a pressão intraóssea e infiltra o periósteo, provocando a dor óssea característica que acorda a criança à noite.
Conduta
A investigação inicial exige hemograma completo com análise de sangue periférico (para busca de blastos) e avaliação de urgência com hematologista pediátrico para realização de mielograma com imunofenotipagem, cariótipo e biologia molecular.
Não realizar biópsia óssea ou prescrever corticoterapia empírica antes da definição diagnóstica, pois os esteroides podem causar lise tumoral precoce, mascarar marcadores imunofenotípicos e dificultar a classificação da leucemia.
Como isso cai nas provas
Leucemias agudas na infância costumam ser cobradas em diagnósticos sindrômicos pediátricos onde a dor em membros é o sintoma guia. As principais confusões ocorrem com:
- –Dores de crescimento: também ocorrem à noite e em membros inferiores, mas são tipicamente periarticulares/musculares, bilaterais, autolimitadas, sem perda ponderal, sem dor à palpação óssea localizada e com exame físico e hematológico estritamente normais.
- –Artrite Idiopática Juvenil (forma sistêmica): cursa com febre alta em agulhas diárias, rash evanescente e hepatoesplenomegalia, mas tem padrão de dor articular (e não óssea pura) e cursa caracteristicamente com trombocitose e leucocitose reacional, e não citopenias.
Para memorizar
- –Dor óssea noturna + citopenias + hepatoesplenomegalia em criança = pensar em leucemia aguda
- –Sopro sistólico e taquicardia aqui decorrem da anemia grave (estado hiperdinâmico)
- –A confirmação diagnóstica definitiva exige mielograma com ≥ 20% de blastos
- –Nunca iniciar corticoide antes da coleta do aspirado de medula óssea
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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