Mulher de 65 anos procura o gastroenterologista com queixas de astenia, prurido palmar e plantar e elevação de fosfatase alcalina (1005 UI/ml) e Gama GT (1200 UI/ml). As enzimas hepáticas TGO e TGP estão elevadas (300 e 250 UI/ml, respectivamente) e a bilirrubina total é de 6,0 mg/dl, às custas da bilirrubina direta. Apresenta plaquetopenia de 85.000/mm³, e a ultrassonografia de abdômen aponta alterações compatíveis com doença parenquimatosa crônica do fígado, sem dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas e vesícula biliar anecoica. A principal hipótese diagnóstica para o caso e o exame complementar a ser solicitado são, respectivamente:
A hepatite autoimune clássica cursa com predomínio de necrose hepatocelular (transaminases muito elevadas) e hipergamaglobulinemia; os marcadores FAN e antimúsculo liso definem a HAI tipo 1, não o quadro colestático puro da paciente.
A colangite esclerosante primária predomina em homens jovens associados à doença inflamatória intestinal, e seu exame de escolha para imagem é a colangiorressonância (não invasiva), reservando-se a CPER para fins terapêuticos.
A hipótese diagnóstica de colangite biliar primária está correta, porém o anticorpo anti-LKM1 é o marcador da hepatite autoimune tipo 2 (típica de crianças e adultos jovens), e não da CBP.
O quadro clínico e laboratorial de colestase crônica com US sem dilatação de vias biliares em mulher idosa define a colangite biliar primária, cujo diagnóstico sorológico é estabelecido pela pesquisa do anticorpo antimitocôndria (AMA).
A hepatite tóxica/medicamentosa necessita de histórico de exposição a fármacos com nexo temporal e não se diagnostica por FAN ou antimúsculo liso.
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Comentário
Clínica Médica › Hepatites e Doenças do Metabolismo da Bilirrubina › Hepatites Autoimune, Metabólicas e Tóxicas
O que decide a resposta
"Mulher de 65 anos [...] prurido palmar e plantar e elevação de fosfatase alcalina (1005 UI/ml) e Gama GT (1200 UI/ml) [...] sem dilatação das vias biliares".
O quadro de colestase intra-hepática crônica com prurido e astenia em mulher de meia-idade/idosa é o clássico da colangite biliar primária (antiga cirrose biliar primária), cujo marcador sorológico definidor é o anticorpo antimitocôndria (AMA), presente em mais de 95% dos casos.
Raciocínio clínico
Estamos diante de uma síndrome colestática pura (FA e GGT muito mais elevadas proporcionalmente que as transaminases, com hiperbilirrubinemia direta). A ultrassonografia descartou obstrução mecânica extra-hepática (sem dilatação de vias biliares).
O diagnóstico diferencial se divide em:
- –Colangite Biliar Primária (CBP): acomete ductos biliares interlobulares microscópicos, típica de mulheres de 40 a 65 anos, manifestando-se com astenia e prurido. Confirma-se com antimitocôndria (AMA).
- –Colangite Esclerosante Primária (CEP): afeta grandes ductos (intra e extra-hepáticos), é mais frequente em homens jovens, fortemente associada à retocolite ulcerativa e diagnosticada por colangiorressonância (não CPER rotineira) e p-ANCA.
- –Hepatite Autoimune (HAI): padrão eminentemente hepatocelular (TGO/TGP muito mais elevadas), mediada por hipergamaglobulinemia (IgG), com FAN e anticorpo antimúsculo liso (tipo 1) ou anti-LKM1 (tipo 2).
- –Hepatite Medicamentosa (DILI): exige história de introdução de droga hepatotóxica recente e não é investigada primariamente com autoanticorpos específicos.
Por que acontece
A CBP decorre de um ataque autoimune mediado por linfócitos T contra as células epiteliais dos pequenos ductos biliares interlobulares.
O autoanticorpo característico (AMA) é direcionado contra o complexo enzimático piruvato desidrogenase (especificamente a subunidade PDC-E2) da membrana mitocondrial interna, levando à destruição ductal progressiva, colestase crônica e cirrose.
Conduta
Conforme as diretrizes da EASL 2017 e AASLD 2018, o tratamento de primeira linha para a CBP é o ácido ursodesoxicólico (UDCA) na dose de 13 a 15 mg/kg/dia, por via oral, de uso contínuo por toda a vida. Ele retarda a progressão para cirrose e necessidade de transplante.
Para o prurido refratário, utilizam-se colestiramina (4 a 16 g/dia), rifampicina ou naltrexona. Em casos de falha terapêutica ao UDCA após 1 ano, associa-se ácido obeticólico ou fibratos (como bezafibrato).
O que NÃO fazer: não indicar corticoterapia ou imunossupressores convencionais, pois não alteram o desfecho da CBP isolada. Também não há necessidade de biópsia hepática quando a paciente tem FA ≥ 1,5× o limite superior e AMA positivo (título ≥ 1:40).
Como isso cai nas provas
A CBP aparece frequentemente em questões de diagnóstico direto ou em diferenciais de colestase crônica. As bancas exploram as seguintes confusões clássicas:
- –Colangite Esclerosante Primária (CEP): o discriminador é o perfil epidemiológico (homem jovem), associação com retocolite ulcerativa (em 70-80%), alteração em ductos calibrosos na colangiorressonância (aspecto em "contas de rosário") e p-ANCA positivo, com AMA tipicamente negativo.
- –Hepatite Autoimune (HAI): o discriminador é o predomínio de lesão hepatocelular (AST/ALT > 5 a 10× o normal), IgG sérica elevada e marcadores como FAN, antimúsculo liso (HAI tipo 1) ou anti-LKM1 (HAI tipo 2).
Para memorizar
- –Mulher de meia-idade + astenia + prurido + FA/GGT elevadas = Colangite Biliar Primária (CBP)
- –Marcador padrão-ouro da CBP: Anticorpo Antimitocôndria (AMA) em > 95%
- –Diagnóstico dispensa biópsia se: colestase clínica/laboratorial + AMA positivo
- –Tratamento de primeira linha: Ácido ursodesoxicólico (UDCA) 13-15 mg/kg/dia
- –CEP = Homem + Retocolite Ulcerativa + Colangio-RM com "contas de rosário" + p-ANCA
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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