Você está atendendo um paciente com quadro de púrpura palpável, dor abdominal e artralgia. Sua suspeita inicial é de Púrpura de Henoch-Schönlein. Sobre esse diagnóstico, assinale a alternativa correta.
Pelos critérios diagnósticos validados (EULAR/PRINTO/PRES), a púrpura palpável em membros inferiores ou nádegas é o único critério obrigatório para fechar o diagnóstico clínico.
As manifestações gastrointestinais são muito frequentes (presentes em 50 a 75% dos pacientes), causadas por vasculite da submucosa intestinal, e podem complicar com invaginação intestinal, sangramento digestivo e isquemia.
O acometimento renal ocorre em 20 a 50% dos casos, manifestando-se como hematúria microscópica, proteinúria ou glomerulonefrite por IgA, sendo o principal determinante do prognóstico a longo prazo.
A artrite/artralgia é comum (presente em até 75% dos casos), mas não é critério obrigatório isolado; além disso, é tipicamente transitória, não erosiva, não deformante e acomete grandes articulações de membros inferiores (joelhos e tornozelos), e não pequenas articulações.
A vasculite por IgA é mediada por imunocomplexos e frequentemente deflagrada por antígenos diversos, como infecções de vias aéreas (virais ou estreptocócicas), fármacos, vacinas ou picadas de inseto.
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Comentário
Clínica Médica › Vasculites › Vasculites ANCA-associadas e de Pequenos Vasos
O que decide a resposta
A Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) tem como gatilho clássico infecções prévias das vias aéreas superiores, mas "pode ser primária ou desencadeada por infecções virais, bacterianas, alimentos, vacinas, medicamentos e picadas de insetos".
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta a tétrade clássica da vasculite por IgA: púrpura palpável não trombocitopênica (com predomínio em membros inferiores e nádegas), artralgia/artrite, dor abdominal e potencial acometimento renal.
Pelos critérios diagnósticos de consenso (EULAR/PRINTO/PRES), a púrpura palpável é o critério obrigatório, devendo estar associada a pelo menos um dos outros achados (dor abdominal difusa, artrite/artralgia aguda, acometimento renal com hematúria/proteinúria ou histopatologia com depósito predominante de IgA).
No diagnóstico diferencial, a Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) cursa com plaquetopenia e lesões planas (petéquias/equimoses não palpáveis); a Poliarterite Nodosa (PAN) acomete artérias de médio calibre e poupa glomérulos; e a Meningococcemia cursa com sepse fulminante e necrose purpúrica aguda.
Por que acontece
Após a exposição a um antígeno desencadeante (viral, bacteriano ou ambiental), ocorre hiperprodução de imunoglobulina A1 (IgA1) com padrão aberrante de glicosilação.
Esses imunocomplexos circulantes ricos em IgA se depositam na parede dos pequenos vasos (vênulas pós-capilares e capilares glomerulares), ativando a via alternativa do complemento e gerando inflamação leucocitoclástica com extravasamento de hemácias.
Conduta
O tratamento inicial é eminentemente de suporte: repouso, analgesia simples e hidratação venosa se houver intolerância oral por dor abdominal.
O uso de corticoterapia sistêmica (prednisona 1 a 2 mg/kg/dia por 1 a 2 semanas, com desmame subsequente) é indicado apenas para dor abdominal intensa refratária, hemorragia digestiva ou nefrite progressiva.
Corticoides não devem ser prescritos profilaticamente para tentar prevenir o acometimento renal futuro, pois ensaios clínicos demonstraram ausência desse benefício.
Como isso cai nas provas
O tema aparece frequentemente em pediatria e reumatologia como caso clínico para reconhecimento da tétrade e de seus critérios diagnósticos. Confusões clássicas com discriminadores:
- –Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI): a púrpura na PTI é plana e a contagem de plaquetas está reduzida, enquanto na Henoch-Schönlein as plaquetas são normais ou aumentadas e a púrpura é palpável.
- –Doença de Kawasaki: exige febre ≥ 5 dias associada a alterações mucocutâneas e não apresenta púrpura palpável em membros inferiores.
- –Granulomatose com Poliangiite (GPA): vasculite ANCA-associada com acometimento de vias aéreas superiores destrutivo (sinusite crônica, nariz em sela) e pulmão (nódulos/cavitações), com ANCA positivo e sem depósitos de IgA.
Para memorizar
- –Púrpura palpável (não trombocitopênica) é o achado obrigatório pelo critério EULAR/PRINTO
- –Tétrade: púrpura em MMII/nádegas + artrite/artralgia + dor abdominal + glomerulonefrite
- –Envolvimento renal (hematúria/proteinúria) dita o prognóstico a longo prazo
- –Plaquetas normais ou elevadas (vasculite leucocitoclástica, não plaquetopenia)
- –Corticoide alivia dor abdominal grave, mas não previne nefrite
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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