Sobre a neuromielite óptica, assinale a alternativa correta.
A neuromielite óptica já foi considerada uma variante da esclerose múltipla, mas hoje é reconhecida como uma entidade nosológica distinta, tratada como uma astrocitopatia autoimune mediada por anticorpos anti-aquaporina-4.
A pleocitose liquórica pode estar presente nas fases agudas, mas é um achado inflamatório inespecífico; a especificidade diagnóstica reside na presença do anticorpo anti-AQP4 e no padrão da neuroimagem.
A condição foi descrita originalmente em 1894 pelo médico francês Eugène Devic, sendo tradicionalmente chamada de doença ou síndrome de Devic.
Na fase aguda da mielite transversa grave, a paralisia costuma ser flácida e arreflexa em decorrência do choque medular, não sendo a espasticidade a característica clínica marcante que fundamenta o diagnóstico.
A tomografia computadorizada de crânio é frequentemente normal ou mostra achados inespecíficos; o exame padrão-ouro para avaliação e diagnóstico é a ressonância magnética do encéfalo e de todo o neuroeixo.
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Comentário
Clínica Médica › Síndromes Neurológicas e Fraqueza Muscular › Doenças Desmielinizantes e Epilepsia
O que decide a resposta
Questão direta de conceito nosológico e histórico: a neuromielite óptica (NMO) é classicamente denominada doença de Devic ou síndrome de Devic, descrita por Eugène Devic no final do século XIX.
Raciocínio clínico
A neuromielite óptica foi historicamente tratada como uma variante agressiva da esclerose múltipla, mas a descoberta dos anticorpos contra aquaporina-4 (anti-AQP4) estabeleceu a NMO como uma entidade nosológica e fisiopatológica independente (uma astrocitopatia autoimune).
O quadro clínico clássico combina neurite óptica (frequentemente bilateral ou grave) e mielite transversa longitudinalmente extensa (acometendo ≥ 3 corpos vertebrais contíguos na ressonância magnética).
A análise do líquor pode mostrar pleocitose (às vezes com neutrófilos ou eosinófilos), mas esse achado é completamente inespecífico, não fechando diagnóstico. A tomografia de crânio tem baixíssima sensibilidade e nenhuma especificidade para lesões desmielinizantes, sendo a ressonância magnética o método de escolha.
Por que acontece
Autoanticorpos da classe IgG ligam-se aos canais de aquaporina-4 nos pés astrocitários do sistema nervoso central, ativando a cascata do complemento, que gera necrose celular, desmielinização secundária e perda axonal profunda no nervo óptico e na medula espinhal.
Conduta
No ataque agudo: pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia EV por 5 dias. Em caso de resposta insuficiente ou sintomas graves/refratários, indica-se plasmaférese (5 a 7 sessões) precocemente.
Para prevenção de recidivas (manutenção): imunossupressão a longo prazo com agentes biológicos direcionados como anti-CD20 (rituximabe), inibidores de complemento (eculizumabe) ou imunossupressores convencionais (azatioprina).
Nunca utilizar terapias clássicas de esclerose múltipla como betainterferona, natalizumabe ou fingolimode, pois eles podem exacerbar gravemente os surtos de neuromielite óptica.
Como isso cai nas provas
A diferenciação entre esclerose múltipla e neuromielite óptica é cobrada por meio dos seguintes discriminadores:
- –Extensão da mielite na RM: a NMO produz mielite extensa (≥ 3 corpos vertebrais), enquanto a esclerose múltipla cursa com lesões curtas (< 2 segmentos) e periféricas.
- –Biomarcador sérico: a NMO tem como marcador específico o anticorpo anti-AQP4 (ou anti-MOG nos soronegativos), enquanto a esclerose múltipla cursa com bandas oligoclonais no líquor e anti-AQP4 negativo.
- –Síndrome da área postrema: náuseas, vômitos incoercíveis e soluços intratáveis apontam especificamente para o espectro da neuromielite óptica (NMOSD).
Para memorizar
- –Neuromielite óptica = Síndrome de Devic
- –Fisiopatologia: astrocitopatia autoimune mediada por autoanticorpos anti-AQP4
- –RM de medula: mielite longitudinalmente extensa (≥ 3 corpos vertebrais)
- –Agudo: pulsoterapia com metilprednisolona ± plasmaférese precoce
- –Manutenção: rituximabe / imunossupressão (drogas de esclerose múltipla pioram a NMO)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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