O que decide a resposta

"Dificuldade de elevar os braços para pentear os cabelos" e "não conseguia subir os dois lances de escada" somadas a "manchas avermelhadas nas pálpebras e no dorso das mãos" definem o quadro de miopatia inflamatória com acometimento cutâneo. O achado patognomônico do exame físico que fecha o diagnóstico de dermatomiosite são as pápulas de Gottron.

Raciocínio clínico

Nossa paciente apresenta uma síndrome clássica de fraqueza muscular proximal e simétrica (cinturas escapular e pélvica), evidenciada pela dificuldade de pentear o cabelo, escovar os dentes e levantar de cadeiras ou subir escadas.

O componente dermatológico orienta o diagnóstico: as lesões eritematovioláceas em pálpebras correspondem ao heliótropo, e as lesões no dorso das mãos e articulações correspondem ao sinal ou às pápulas de Gottron, ambos exclusivos da dermatomiosite.

O que mais poderia ser?

• –Polimiosite: cursa com quadro muscular idêntico, mas é definida pela ausência de acometimento cutâneo.
• –Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): pode cursar com mialgia e fotossensibilidade, mas o rash nas mãos acomete tipicamente as regiões interarticulares (entre as juntas), poupando as articulações, exatamente o oposto do Gottron.
• –Miastenia Gravis: causa fraqueza flutuante com fadigabilidade e acomete precocemente a musculatura ocular extrínseca (ptose e diplopia) e bulbar, sem alterações de pele.
• –Osteoartrite: causa dor articular mecânica e nódulos ósseos degenerativos (Heberden e Bouchard), sem fraqueza proximal miopática ou rash.

Por que acontece

A dermatomiosite é uma microangiopatia autoimune mediada por deposição de imunocomplexos e ativação do complemento (complexo de ataque à membrana C5b-9) no endotélio capilar do perimísio e da derme.

A isquemia tecidual e o infiltrado inflamatório perivascular por linfócitos B e T CD4⁺ provocam atrofia perifascicular muscular e as lesões eritematopapulosas características nas áreas de extensão e fotoexpostas.

Conduta

A investigação inicial exige dosagem de enzimas musculares (CPK e aldolase), painel de autoanticorpos (destaque para o anti-Mi-2, altamente específico de dermatomiosite, e o anti-Jo-1, associado à síndrome antissintetase) e confirmação tecidual por biópsia muscular ou eletroneuromiografia. Em adultos acima de 40 anos, é obrigatório o rastreamento de neoplasia oculta (mama, ovário, pulmão e trato gastrointestinal), pois o quadro pode ser paraneoplásico.

O tratamento farmacológico de primeira linha consiste em prednisona oral na dose de 1 mg/kg/dia (ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias em casos com disfagia ou fraqueza rapidamente progressiva), associada precocemente a um imunossupressor poupador de corticoide, como metotrexato (15 a 25 mg/semana) ou azatioprina, além de fotoproteção estrita.

Não prescrever corticoide isolado em longo prazo sem poupador, pelo alto risco de miopatia esteroide secundária e toxicidade sistêmica.

Como isso cai nas provas

O tema aparece com frequência na forma de caso clínico para identificação da lesão cutânea patognomônica ou diferenciação clínica e histopatológica.

• –LES vs Dermatomiosite nas mãos: o LES poupa a pele sobre as articulações e acomete as áreas interarticulares; a dermatomiosite faz o oposto, com pápulas e eritema diretamente sobre as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas (sinal/pápulas de Gottron).
• –Polimiosite vs Dermatomiosite: a polimiosite tem agressão celular direta por linfócitos T CD8⁺ no endomísio e não tem lesões de pele; a dermatomiosite tem acometimento perimisial/perivascular mediado por CD4⁺/B e cursa obrigatoriamente com heliótropo ou Gottron.