O que decide a resposta

"Possui histórico de comunicação interventricular e evolução para Síndrome(ou fenômeno) de Eisenmenger nos últimos dois meses." O diagnóstico de síndrome de Eisenmenger define a inversão do shunt para direita-esquerda em decorrência de hipertensão arterial pulmonar fixa, o que determina obrigatoriamente a presença de cianose de extremidades e central.

Raciocínio clínico

Nossa paciente apresentava uma cardiopatia congênita acianótica com shunt esquerda-direita (CIV) de longa data. O hiperfluxo pulmonar crônico não corrigido lesionou o leito vascular pulmonar, gerando remodelamento e elevação severa da resistência vascular pulmonar.

Quando a pressão nas câmaras direitas se iguala e ultrapassa a das câmaras esquerdas, ocorre a reversão do fluxo (shunt direita-esquerda). O sangue desoxigenado ganha a aorta, manifestando-se clinicamente por cianose pronunciada, hipoxemia e baqueteamento digital.

Ao mesmo tempo, como o gradiente pressórico entre o ventrículo esquerdo e o direito desaparece, o clássico sopro holossistólico da CIV diminui de intensidade ou desaparece, surgindo no seu lugar sinais de hipertensão pulmonar, como a hiperfonese do componente pulmonar de B2 (P2) — e não hiperfonese de B1.

Por que acontece

A vasculopatia pulmonar proliferativa crônica eleva a pressão da artéria pulmonar a níveis sistêmicos ou suprassistêmicos. O sangue venoso do ventrículo direito é desviado através do defeito septal diretamente para o ventrículo esquerdo e circulação sistêmica, reduzindo criticamente a saturação arterial de oxigênio periférica.

Conduta

Segundo as diretrizes de Cardiopatias Congênitas no Adulto da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), uma vez instalada a síndrome de Eisenmenger, o fechamento cirúrgico ou percutâneo do defeito é formalmente contraindicado, pois o shunt funciona como válvula de alívio para o ventrículo direito.

A terapia farmacológica de escolha consiste no uso de vasodilatadores pulmonares específicos (antagonistas dos receptores de endotelina, como a bosentana; inibidores da fosfodiesterase-5, como a sildenafila; ou análogos de prostaciclina) para controle sintomático e melhora da capacidade funcional.

Sangrias (flebotomias) terapêuticas só devem ser realizadas se houver síndrome de hiperviscosidade sintomática com hematócrito muito elevado (geralmente > 65%), sempre com reposição volêmica isovolumétrica. Nunca realizar sangria profilática de rotina, pelo risco de microcitose e aumento de eventos trombóticos.

Como isso cai nas provas

O tema aparece frequentemente avaliando o reconhecimento da inversão do shunt ou a mudança nos achados semiológicos. Confusões comuns:

• –CIV não complicada vs. Síndrome de Eisenmenger: na CIV não complicada, há sopro holossistólico rude em borda esternal esquerda e o paciente é acianótico; na síndrome de Eisenmenger, o sopro da CIV regride e surgem cianose central/periférica e hiperfonese de P2.
• –Eisenmenger por CIV vs. Eisenmenger por PCA: na CIV a cianose é generalizada (mãos e pés igualmente cianóticos); na persistência do canal arterial (PCA) ocorre cianose diferencial (membros inferiores cianóticos com membros superiores e cabeça rosados, pois o canal deságua após a artéria subclávia esquerda).