O que decide a resposta

"Acompanhamento clínico de retocolite ulcerativa" somado a "elevações significativas da fosfatase alcalina e gama-GT". Esta combinação em homem jovem define a suspeita clínica de colangite esclerosante primária (CEP), cuja propedêutica de escolha é a colangiorressonância magnética (CPRM), evidenciando o aspecto multifocal em contas de rosário.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma hepatopatia colestática anictérica no contexto de retocolite ulcerativa (RCU). Cerca de 70% a 80% dos indivíduos com CEP são portadores de doença inflamatória intestinal, majoritariamente RCU, configurando uma das associações sindrômicas mais clássicas da gastroenterologia.

O que mais poderia ser considerado no diagnóstico diferencial?

• –Coledocolitíase: causaria dor biliar aguda em cólica e hiperbilirrubinemia direta evidente, sem relação etiológica com RCU.
• –Colangiocarcinoma hilar: cursa com icterícia obstrutiva franca e massa ou estenose focal no hilo hepático, sem o acometimento difuso e intercalado intra e extra-hepático característico da fase inicial da CEP.
• –Colecistite calculosa ou pólipos: manifestam-se com dor localizada no hipocôndrio direito associada a sinal de Murphy ou achados parietais ultrassonográficos vesiculares isolados, sem elevação expressiva isolada de FA e GGT de padrão canalicular difuso.

Para confirmar a hipótese de CEP, a colangiorressonância é o exame padrão-ouro não invasivo, substituindo a colangiografia invasiva para fins puramente diagnósticos.

Por que acontece

A inflamação crônica imunomediada induz fibrose periductal progressiva concêntrica ("em casca de cebola") nos ductos biliares intra e extra-hepáticos.

O estreitamento cicatricial intermitente desses ductos gera estenoses segmentares alternadas com áreas preservadas ou dilatadas a montante, desenhando a imagem característica em contas de rosário na árvore biliar.

Conduta

A investigação diagnóstica de primeira linha é a colangiorressonância (CPRM), conforme as diretrizes da EASL 2022 e AASLD 2023, dispensando biópsia hepática na grande maioria dos casos com padrão clássico de grandes ductos.

Confirmada a CEP, o paciente deve entrar em protocolo de vigilância oncológica rigorosa: colonoscopia anual (pelo risco aumentado de câncer colorretal na associação CEP + RCU) e exames de imagem associados ao CA 19-9 a cada 6 a 12 meses para rastreamento de colangiocarcinoma. O transplante hepático permanece como o único tratamento curativo para fases avançadas com cirrose biliar secundária.

O que NÃO fazer: não indicar CPRE de rotina apenas para confirmação diagnóstica, devido ao risco desnecessário de complicações graves como pancreatite aguda e colangite bacteriana ascendente secundária à instrumentação.

Como isso cai nas provas

Este assunto costuma ser abordado pela associação clínica com doença inflamatória intestinal e diferenciação com outras doenças colestáticas. Os principais discriminadores são:

• –Colangite biliar primária (CBP): acomete tipicamente mulheres de meia-idade, afeta apenas ductos microscópicos (CPRM normal) e apresenta anticorpo antimitocôndria (AMA) positivo.
• –Coledocolitíase: quadro mecânico agudo, associado a dilatação biliar contínua a montante do cálculo, sem o padrão difuso de estenoses multifocais.
• –Lesão iatrogênica de via biliar: histórico obrigatório de manipulação cirúrgica prévia (como colecistectomia) e estenose cicatricial focal única.