O que decide a resposta

"Ecocardiograma realizado no 6º dia revela Z-score de 2,7 na artéria coronária direita" associado a "lactente de 5 meses" com quadro clássico de Doença de Kawasaki.

A dilatação coronariana inicial (Z-score entre 2,5 e < 5,0) somada à idade < 6 meses enquadra o paciente no grupo de alto risco para resistência à imunoglobulina e desenvolvimento de aneurismas. A diretriz preconiza a intensificação terapêutica primária com imunoglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg associada a corticoterapia ou biológico (como infliximabe) e AAS.

Raciocínio clínico

Nosso paciente preenche os critérios clássicos para Doença de Kawasaki: febre por ≥ 5 dias acompanhada de 4 critérios clínicos (conjuntivite não exsudativa, alterações orais com língua em framboesa, exantema polimorfo e alterações de extremidades com edema).

O ponto central da questão é a estratificação de risco para a terapia inicial. Pacientes com Kawasaki de risco habitual recebem IGIV em dose única de 2 g/kg associada a ácido acetilsalicílico (AAS). No entanto, lactentes jovens (< 6 meses) ou pacientes que já abrem o quadro com dilatação coronariana precoce (Z-score ≥ 2,5) ou escores de alto risco de refratariedade (como Kobayashi) têm indicação formal de terapia adjuvante de primeira linha.

Nesse subgrupo de alto risco, adicionar corticoide sistêmico (como metilprednisolona em pulsoterapia ou prednisolona com desmame) ou infliximabe ao esquema clássico de IGIV 2 g/kg + AAS reduz significativamente a incidência de progressão para aneurismas coronarianos definitivos.

Por que acontece

A Doença de Kawasaki é uma vasculite necrotizante sistêmica com predileção pelas artérias coronárias. Em lactentes jovens e pacientes com marcadores inflamatórios exuberantes, o infiltrado de neutrófilos e linfócitos T na túnica média é mais agressivo, causando destruição da lâmina elástica interna e dilatação precoce que exige bloqueio inflamatório duplo (IGIV + corticoide/biológico).

Conduta

A conduta de acordo com a AHA consiste em:

• –IGIV na dose padrão de 2 g/kg, em infusão única contínua por 10 a 12 horas.
• –Ácido acetilsalicílico (AAS): dose anti-inflamatória de 30 a 50 mg/kg/dia (ou 80 a 100 mg/kg/dia conforme alguns centros) até o paciente ficar afebril por 48-72h, seguido de dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia) por 6 a 8 semanas.
• –Terapia adjuvante de alto risco: Corticoterapia (prednisolona 2 mg/kg/dia com desmame ou metilprednisolona 30 mg/kg/dia IV por 1 a 3 dias) OU biológico (infliximabe 5 mg/kg IV dose única).

O que NÃO fazer: nunca usar IGIV em dose fracionada de 1 g/kg (que foi abandonada por menor eficácia) e nunca prescrever corticoterapia isolada sem a cobertura de IGIV.

Como isso cai nas provas

O tema aparece frequentemente em duas vertentes:

• –Doença de Kawasaki de risco habitual vs. Kawasaki de alto risco: no risco habitual a resposta é IGIV 2 g/kg + AAS; no alto risco (Z-score ≥ 2,5 ou lactente < 6 meses) a resposta inclui o corticoide ou biológico associado à IGIV 2 g/kg.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): o discriminador é o histórico de infecção por SARS-CoV-2, idade habitualmente mais avançada (> 5 anos), disfunção miocárdica e choque com sintomas gastrointestinais proeminentes.
• –Exantemas Virais Clássicos (como sarampo ou adenovirose): o sarampo tem pródromos catarrais intensos com tosse e manchas de Koplik, sem acometimento coronariano e sem trombocitose na fase subaguda.