EINSTEIN · SP · 2026 · Questão 31Clínica Médica

Menino de 10 anos, portador de anemia falciforme, é admitido com febre, dor torácica e taquipneia. A gasometria arterial revela PaO2 de 55 mmHg, e a radiografia de tórax demonstra infiltrado pulmonar multilobar, confirmando o diagnóstico de síndrome torácica aguda (STA). Iniciado tratamento com oxigenoterapia, hidratação venosa, ceftriaxona e azitromicina. Após 24 horas, a saturação de oxigênio permanece abaixo de 90%, e a hemoglobina caiu para 6,5 g/dL. Qual a conduta imediata indicada nesse momento?

Incorreta

O uso de corticosteroides em altas doses na crise falcêmica não é recomendado de rotina, pois se associa a um risco elevado de crise vaso-oclusiva grave de rebote e reinternação hospitalar após o desmame.

Correta

A falha clínica após 24h, a hipoxemia mantida (SpO₂ < 90%), o acometimento pulmonar multilobar e a queda hematimétrica caracterizam STA grave, indicando transfusão de concentrado de hemácias (simples ou exsanguinotransfusão parcial) para reduzir a fração de HbS e restabelecer a oxigenação.

Incorreta

A causa primária da hipoxemia e consolidação na STA é a vaso-oclusão microvascular pelas hemácias afoiçadas e infarto pulmonar, e não tromboembolismo venoso clássico. A anticoagulação plena não substitui a terapia transfusional.

Incorreta

Adotar conduta apenas expectante ("observar por 24h") diante de um paciente pediátrico em franca deterioração respiratória e queda de hemoglobina é perigoso, visto que a STA é uma emergência hematológica com alta letalidade.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Anemias e Hemoglobinopatias › Hemoglobinopatias

O que decide a resposta

"Após 24 horas, a saturação de oxigênio permanece abaixo de 90%, e a hemoglobina caiu para 6,5 g/dL."

A falha do suporte clínico inicial associada à hipoxemia refratária e à queda expressiva da hemoglobina define a Síndrome Torácica Aguda (STA) grave. Nesse cenário de progressão e acometimento multilobar, a conduta mandatória imediata é a transfusão de hemácias (simples ou exsanguinotransfusão/eritrocitaférese).

Raciocínio clínico

Nosso paciente com anemia falciforme abriu um quadro de Síndrome Torácica Aguda (STA) — definida por febre, sintomas respiratórios/dor torácica e novo infiltrado pulmonar no raio-X. O manejo inicial padrão foi instituído corretamente: oxigenoterapia, hidratação parcimiosa, analgesia e antibioticoterapia cobrindo germes encapsulados e atípicos (Ceftriaxona + Azitromicina).

Após 24 horas de tratamento inicial, o paciente evoluiu com:

  • –Hipoxemia mantida com SpO₂ < 90% (e PaO₂ prévia de 55 mmHg);
  • –Queda importante da hemoglobina para 6,5 g/dL;
  • –Infiltrado radiológico multilobar.

Diante de piora respiratória, acometimento multilobar ou queda de hemoglobina ≥ 2 g/dL em relação ao basal na STA, a transfusão sanguínea não pode ser adiada. A escolha entre transfusão simples ou exsanguinotransfusão (transfusão de troca) depende da gravidade e da hemoglobina: se Hb muito baixa (< 7 g/dL), a transfusão simples pode ser feita de imediato para elevar o nível hematimétrico; se o paciente deteriora rapidamente com falência respiratória iminente, a transfusão de troca é o padrão-ouro para reduzir a HbS para < 30% sem elevar a Hb acima de 10-11 g/dL (evitando hiperviscosidade sanguínea).

Por que acontece

A hipóxia tecidual e a inflamação despolarizam e polimerizam a hemoglobina S, deformando as hemácias em foice e ocluindo a microcirculação pulmonar, gerando isquemia e infarto alveolar.

Ao transfundir sangue com hemoglobina A normal, reduz-se a fração de HbS circulante, interrompendo o ciclo de vaso-oclusão pulmonar e restabelecendo o transporte de oxigênio aos tecidos.

Conduta

Conforme as diretrizes do Ministério da Saúde e da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH):

  • –Indicar transfusão sanguínea imediata: transfusão simples de concentrado de hemácias (fenotipado e desleucocitado) ou exsanguinotransfusão parcial (eritrocitaférese), visando HbS < 30% e Hb final entre 9 e 10 g/dL (máximo 11 g/dL).
  • –Manter o suporte intensivo: oxigenoterapia alvo SpO₂ ≥ 92-95%, antibioticoterapia empírica (cefalosporina de 3ª geração + macrolídeo), hidratação venosa isotônica cuidadosa (evitar hiper-hidratação que piora o edema pulmonar) e analgesia eficaz.

O que NÃO fazer: não prescrever corticoide sistêmico de rotina. Embora o corticoide reduza a duração do quadro pulmonar agudo, ele está associado a altas taxas de efeito rebote, desencadeando crises álgicas vaso-oclusivas graves e reinternações logo após o término da dose.

Como isso cai nas provas

A Síndrome Torácica Aguda é a complicação com maior mortalidade na anemia falciforme e costuma ser cobrada pelo limiar de intervenção transfusional.

  • –STA vs Pneumonia Comunitária comum: o quadro clínico e radiológico pode ser idêntico, mas na anemia falciforme todo infiltrado pulmonar novo é tratado como STA, exigindo associação obrigatória de macrolídeo (germes atípicos / Mycoplasma) com cefalosporina e monitorização rigorosa para indicação transfusional precoce.
  • –Crise Álgica Torácica vs Síndrome Torácica Aguda: a crise álgica torácica pura tem raio-X de tórax normal; o surgimento de qualquer novo infiltrado pulmonar converte o diagnóstico para Síndrome Torácica Aguda.

Para memorizar

  • –STA = novo infiltrado no RX de tórax + sintomas respiratórios/febre/dor torácica
  • –Tratamento clínico inicial: O₂ + analgesia + hidratação parcimiosa + Ceftriaxona + Macrolídeo
  • –Critérios de gravidade na STA: SpO₂ < 90%, acometimento multilobar, queda importante de Hb ou falência ventilatória
  • –STA grave/refratária = transfusão de hemácias imediata (simples ou troca) com meta de HbS < 30%
  • –Corticosteroides são contraindicados de rotina pelo alto risco de crise álgica de rebote

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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