Pré-escolar de 3 anos com episódios recorrentes de febre alta (acima de 39 °C), com duração de 3 a 5 dias, associados a dor de garganta, estomatite aftosa e adenite cervical. Os episódios ocorrem aproximadamente a cada 4 a 6 semanas, desde os 2 anos de idade, aparentemente sem relação com infecções respiratórias; a criança se mantém assintomática nos intervalos. Neste momento, a paciente encontra-se em atendimento médico por estar na vigência de febre (39,2 °C). Exame físico revela eutrofia, bom estado geral apesar da febre alta, ausculta pulmonar e cardíaca normais; abdome flácido, sem visceromegalias. Orofaringe: hiperemia difusa, presença de úlceras aftosas no palato e na mucosa oral. Adenomegalia em região cervical anterior bilateral, dolorosa, medindo aproximadamente 2 cm de diâmetro. Diante da principal hipótese diagnóstica, qual é o manejo adequado?
Os antitérmicos e anti-inflamatórios não esteroidais comuns (como dipirona, paracetamol ou ibuprofeno) costumam ter pouca ou nenhuma eficácia no controle da febre da síndrome PFAPA.
Embora a adenoamigdalectomia seja uma opção cirúrgica capaz de induzir remissão em casos frequentes e refratários, ela não é a conduta imediata indicada para o tratamento do episódio agudo em curso.
O uso de corticoide oral em dose única (prednisona 1–2 mg/kg ou betametasona 0,1–0,2 mg/kg) é o padrão-ouro para abortar rapidamente a crise da PFAPA, com resolução da febre em poucas horas.
A profilaxia contínua com colchicina é a base do tratamento da Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF), não sendo a terapia de primeira linha para a crise de PFAPA.
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Comentário
Pediatria › Desordens do Sistema Imune › Síndromes Autoinflamatórias e Febres Periódicas
O que decide a resposta
"Episódios recorrentes de febre alta (...), com duração de 3 a 5 dias, associados a dor de garganta, estomatite aftosa e adenite cervical. Os episódios ocorrem aproximadamente a cada 4 a 6 semanas (...) a criança se mantém assintomática nos intervalos."
A tétrade clássica periódica somada ao intervalo livre de sintomas fecha a síndrome PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis). O manejo do ataque agudo é feito com corticoide em dose única, que interrompe a crise em poucas horas e atua como teste terapêutico.
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta o quadro prototípico da PFAPA: febre cíclica regular (a cada 4 a 6 semanas), faringite/estomatite com aftas e adenite cervical em pré-escolar com bom desenvolvimento e crescimento normal.
O que mais poderia ser?
- –Faringoamigdalite bacteriana estreptocócica: daria exsudato e adenite, mas não tem periodicidade fixa a cada poucas semanas com aftas orais múltiplas e resolução espontânea em 3-5 dias.
- –Neutropenia cíclica: também cursa com febre e aftas a cada 21 dias, mas tem risco de infecções bacterianas graves e é confirmada pela queda documentada dos neutrófilos no hemograma seriado.
- –Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF): febre mais curta (1 a 3 dias), com predomínio de dor abdominal, pleurite e artrite, respondendo à colchicina.
Na vigência da crise febril da PFAPA, a resposta rápida ao corticoide é diagnóstica e terapêutica.
Por que acontece
A PFAPA é uma desordem autoinflamatória não mendeliana com hiperativação da imunidade inata e produção excessiva de interleucina-1 (IL-1) e interferon-gama durante as crises. O corticoide sistêmico em dose única bloqueia a transcrição de citocinas inflamatórias, cessando a febre tipicamente em 2 a 8 horas.
Conduta
O tratamento da crise aguda consiste em prednisona oral (1 a 2 mg/kg, dose única) ou betametasona (0,1 a 0,2 mg/kg, dose única), administrada logo no início do episódio febril.
Atenção ao que não fazer: não prescrever antibioticoterapia de repetição para os episódios de faringite. A adenoamigdalectomia fica reservada para casos com impacto importante na qualidade de vida ou refratários, pois costuma induzir remissão completa, mas não é a conduta inicial para o episódio agudo.
Como isso cai nas provas
A síndrome PFAPA costuma ser cobrada de duas formas:
- –Diagnóstico clínico: pré-escolar com febre periódica a cada mês + aftas/adenite cervical + intervalos assintomáticos.
- –Manejo terapêutico da crise: dose única de corticoide como divisor de águas.
As principais confusões conceituais:
- –Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF): tem herança autossômica recessiva (MEFV), crises com serosite (dor abdominal intensa/pleurite) e tratamento com colchicina. Na PFAPA, a inflamação é restrita à orofaringe e linfonodos cervicais.
- –Neutropenia cíclica: periodicidade rígida de ~21 dias, associada a infecções cutâneas e bacterianas invasivas, com neutropenia grave documentada no nadir do ciclo.
Para memorizar
- –PFAPA = Febre Periódica + Aftas + Faringite + Adenite cervical
- –Ritmo: crises a cada 4 a 6 semanas, duração de 3 a 5 dias, crescimento e desenvolvimento normais
- –Tratamento da crise: prednisona 1-2 mg/kg dose única (resolução rápida da febre)
- –Tratamento refratário/curativo: adenoamigdalectomia
- –Não usar antibióticos; não é doença infecciosa
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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