O que decide a resposta

"Lesões cutâneas purpúricas, maculopapulares eritematosas, petéquias e equimoses, predominantemente em membros inferiores" associadas a "dor e edema em tornozelos" com "plaquetas normais" após quadro viral definem a vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein). O substrato anatomopatológico das lesões cutâneas na vasculite por IgA é a vasculite leucocitoclástica com deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta o quadro clássico de vasculite por IgA: criança em idade pré-escolar com pródromo de via aérea superior, púrpura palpável de distribuição pendular (membros inferiores e nádegas), oligoartralgia/artrite transitória de grandes articulações e plaquetometria estritamente normal.

O que mais poderia ser e por que descartamos?

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): cursa com petéquias e equimoses generalizadas após infecção viral, mas a contagem de plaquetas estaria drasticamente reduzida (< 20.000-30.000/mm³), enquanto na PHS a púrpura é inflamatória (plaquetas normais).
• –Meningococcemia ou Sepse: causam lesões purpúricas agudas, porém o paciente estaria toxêmico, febril, hipotenso ou instável hemodinamicamente, diferente do bom estado geral da nossa paciente.
• –Artrite Idiopática Juvenil (AIJ): cursa com artrite crônica (> 6 semanas) e não abre com esse padrão clássico de púrpura leucocitoclástica palpável.

A evolução habitual da vasculite por IgA é autolimitada. A artrite é periarticular, não erosiva e não deixa sequelas. Corticoides não são indicados para o quadro cutâneo-articular leve isolado, reservando-se para dor abdominal intensa/refratária, sangramento gastrointestinal ou nefrite progressiva.

Por que acontece

A infecção prévia estimula a produção excessiva de IgA1 com glicosilação anômala, que forma imunocomplexos circulantes. Esses complexos se depositam nas paredes das vênulas pós-capilares da pele, sinóvia, trato gastrointestinal e glomérulos, ativando complemento e recrutando neutrófilos, os quais sofrem fragmentação nuclear (leucocitoclasia), extravasando hemácias para a derme.

Conduta

O manejo é fundamentalmente de suporte e ambulatorial na ausência de complicações, com repouso relativo, analgesia com paracetamol ou anti-inflamatórios não esteroidais (se função renal e trato gastrointestinal estiverem íntegros) e hidratação.

O seguimento obrigatório inclui aferição periódica de pressão arterial e exame de urina tipo 1 (EAS) semanal a quinzenal nos primeiros meses para rastrear glomerulonefrite (nefrite da PHS), que dita o prognóstico a longo prazo.

Não prescrever corticoide sistematicamente para todos os casos: a corticoterapia não previne o desenvolvimento futuro de nefrite nem cura as lesões purpúricas de pele, servindo apenas para alívio sintomático de dores abdominais graves ou nefrite comprovada.

Como isso cai nas provas

A vasculite por IgA costuma ser cobrada por identificação do quadro clínico clássico ou diferenciação da púrpura. As confusões habituais são:

• –Púrpura de Henoch-Schönlein vs. Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): o discriminador absoluto é o número de plaquetas (normal ou elevado na Henoch-Schönlein; plaquetopenia franca na PTI).
• –Artrite da PHS vs. Febre Reumática: a artrite da PHS é oligoarticular de MMII e não deixa sequelas/deformidades, resolvendo em dias a semanas sem dano articular permanente.