O que decide a resposta

"Criança do sexo masculino de dois anos de idade" com "punção articular evidenciando hemartrose". O achado de sangramento articular profundo em menino no início da marcha fecha a suspeita de hemofilia (A ou B). Como a doença acomete a via intrínseca da cascata de coagulação, o exame classicamente alterado é o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) prolongado.

Raciocínio clínico

Menino de dois anos, ativo, sem sinais inflamatórios sistêmicos (afebril, bom estado geral), apresentando derrame articular agudo sanguinolento (hemartrose).

O que mais poderia ser no diferencial?

• –Artrite séptica: descartada pela punção purulenta ausente (veio sangue vivo) e ausência de febre ou toxemia.
• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) ou outras plaquetopenias: manifestam-se tipicamente com sangramento mucocutâneo (petéquias, equimoses superficiais, epistaxe), e não hemartrose espontânea.
• –Doença de von Willebrand: distúrbio de hemostasia primária (mucocutâneo); apenas formas graves (tipo 3) cursam com hemartrose, mas a clínica clássica da questão aponta diretamente para hemofilia congênita ligada ao cromossomo X.

A hemofilia A (deficiência de Fator VIII) e a hemofilia B (deficiência de Fator IX) afetam componentes diretos da via intrínseca da coagulação, gerando isoladamente o alargamento do TTPa, com tempo de protrombina (TP) e contagem de plaquetas estritamente normais.

Por que acontece

A falta dos fatores VIII ou IX impede a formação eficiente do complexo tenase na via intrínseca, inviabilizando a geração de trombina suficiente para a estabilização do tampão hemostático em tecidos sujeitos a estresse mecânico, como as sinóvias articulares.

O TTPa avalia especificamente a integridade dos fatores da via intrínseca e comum (XII, XI, IX, VIII, X, V, II e fibrinogênio), prolongando-se sempre que a atividade de um deles cai significativamente.

Conduta

A conduta imediata diante da hemartrose aguda na hemofilia é a reposição precoce do fator deficitário (Fator VIII recombinante ou derivado plasmático na Hemofilia A; Fator IX na Hemofilia B), idealmente nas primeiras 2 horas do início do quadro, visando atingir níveis hemostáticos adequados (40% a 50% de atividade).

Medidas adjuvantes incluem repouso articular temporário, aplicação de gelo local e analgesia com paracetamol ou dipirona.

O que NÃO fazer: punções articulares de repetição desnecessárias (aumentam risco de infecção articular) e uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) ou ácido acetilsalicílico, que inibem a função plaquetária e agravam o sangramento.

Como isso cai nas provas

As coagulopatias e distúrbios da hemostasia costumam ser cobrados pelo padrão do coagulograma e pelo tipo de sangramento:

• –Hemofilia vs. Plaquetopenia / PTI: a hemofilia sangra em tecidos profundos (hemartrose, hematomas musculares) com TTPa alargado e plaquetas normais; a plaquetopenia gera sangramento mucocutâneo (petéquias, gengivorragia) com plaquetometria baixa (< 150.000/mm³).
• –Hemofilia vs. Deficiência de Vitamina K / Hepatopatia: a deficiência de vitamina K altera primeiro a via extrínseca (prolongamento do TP / INR) por depleção precoce do fator VII (menor meia-vida), enquanto na hemofilia o TP permanece rigorosamente normal.