Felipe, dois anos, é levado para atendimento médico devido a um quadro súbito da palidez, irritabilidade e dor abdominal. Há três dias apresenta quadro de tosse e coriza. Hoje pela manhã apresentou febre de 38 °C, fazendo uso de dipirona pela primeira vez. Exame físico: regular estado geral, mas brinca com o médico, afebril, palidez importante, baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo, fígado palpável a 1 cm do rebordo costal direito, PA: 100 mmHg × 60 mmHg e FC: 140 bpm. Mãe trouxe hemograma demonstrando anemia normocítica normocrômica, reticulocitose, plaquetopenia e leucocitose. O esfregaço de sangue periférico evidenciou células em alvo, dacriócitos, eritroblastos, esquisócitos, corpos de Howell-Jolly e pontilhados basófilos. Entre as seguintes hipóteses diagnósticas para este paciente, a mais provável é:
A deficiência de G6PD causa crise hemolítica após estresse oxidativo, mas manifesta-se com corpúsculos de Heinz e bite cells (células mordidas), não cursando com sequestro esplênico agudo e corpos de Howell-Jolly.
A AHAI apresenta esferócitos no sangue periférico e teste de Coombs direto positivo, sem sinais de asplenia funcional prévia (Howell-Jolly) ou sequestro esplênico maciço típico da infância.
A LLA causa infiltração medular que resulta em anemia arregenerativa (reticulocitopenia) e presença de blastos periféricos, enquanto o paciente apresenta medula hiperproliferativa com acentuada reticulocitose.
A clínica de palidez súbita, dor abdominal, esplenomegalia, reticulocitose e Howell-Jolly (asplenia funcional) é patognomônica da crise de sequestro esplênico agudo na anemia falciforme.
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Comentário
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O que decide a resposta
"Baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo", queda súbita do estado geral com "palidez importante", "reticulocitose, plaquetopenia" e "corpos de Howell-Jolly" no esfregaço.
Esse conjunto define o sequestro esplênico agudo, complicação gravíssima e clássica da anemia falciforme nos primeiros anos de vida.
Raciocínio clínico
Estamos diante de uma criança de 2 anos com anemia hemolítica aguda e colapso volêmico iminente associado a esplenomegalia súbita e queda concomitante de plaquetas.
O que elimina os diferenciais?
- –Deficiência de G6PD: a exposição à dipirona e infecção viral poderia sugerir crise hemolítica oxidativa, mas a G6PD cursa com bite cells (células mordidas) e corpúsculos de Heinz, sem esplenomegalia aguda volumosa e sem corpos de Howell-Jolly.
- –Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI): cursa com reticulocitose e hemólise, mas o esfregaço periférico é marcado por microesferócitos e Coombs direto positivo, sem disfunção esplênica de base.
- –Leucemia Linfoide Aguda (LLA): justificaria citopenias e hepatoesplenomegalia, mas causaria reticulocitopenia por falência medular (anemia hipoproliferativa), além de blastos no sangue periférico, e não reticulocitose exuberante.
A presença de corpos de Howell-Jolly (que denunciam hipoesplenismo/asplenia funcional prévia) somada a células em alvo sela o diagnóstico de hemoglobinopatia estrutural subjacente (anemia falciforme).
Por que acontece
Na crise de sequestro esplênico, as hemácias afoiçadas ocluem a drenagem venosa do baço, aprisionando subitamente uma fração maciça da volemia e dos elementos figurados no parênquima esplênico.
Isso gera esplenomegalia rápida e dolorosa, queda abrupta da hemoglobina e plaquetopenia por consumo local, levando a choque hipovolêmico distributivo.
Conduta
O manejo do sequestro esplênico agudo (Diretrizes de Manejo da Doença Falciforme do Ministério da Saúde) exige:
- –Expansão volêmica cautelosa com cristaloide para estabilização hemodinâmica imediata.
- –Transfusão de concentrado de hemácias simples com meta conservadora (Hb entre 7 e 9 g/dL), evitando hiperviscosidade, já que o baço "devolve" as hemácias aprisionadas à circulação conforme desobstrui.
- –O que NÃO fazer: transfusão para níveis normais de Hb (> 10 g/dL) ou hiperidratação agressiva contínua, pelo risco iminente de sobrecarga volêmica e síndrome de hiperviscosidade quando o baço regredir.
Como isso cai nas provas
Hemoglobinopatias costumam ser cobradas pelo reconhecimento de crises agudas pediátricas:
- –Sequestro esplênico versus Crise aplásica por Parvovírus B19: o discriminador absoluto é o baço e a contagem de reticulócitos (sequestro tem esplenomegalia rápida + reticulocitose elevada; crise aplásica tem baço inalterado/não palpável + reticulocitopenia grave < 0,1%).
- –Sequestro esplênico versus Deficiência de G6PD: o discriminador no esfregaço são os corpos de Howell-Jolly e células em alvo (falciforme) contra *corpúsculos de Heinz e bite cells*** (G6PD).
Para memorizar
- –Criança < 5 anos + palidez súbita + esplenomegalia rápida + plaquetopenia + reticulocitose = Sequestro Esplênico Agudo
- –Corpos de Howell-Jolly = asplenia funcional (marca registrada da doença falciforme)
- –Alvo transfusional no sequestro: Hb modesta (7 a 9 g/dL) para não gerar hiperviscosidade de rebote
- –Crise aplásica (Parvovírus B19) = reticulócitos ZERADOS (aplasia pura de série vermelha)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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