O que decide a resposta

"Úlceras orais, alopecia, vasculite em palma das mãos e artrite em joelhos e tornozelos (...) anemia, leucopenia, hematúria microscópica, teste de Coombs direto positivo". O acometimento multissistêmico (mucocutâneo, articular, hematológico, renal e neurológico) fecha os critérios classificatórios (EULAR/ACR ou SLICC) para lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ).

Raciocínio clínico

Nossa paciente é uma menina de 10 anos que abre um quadro florido com manifestações clínicas e laboratoriais em múltiplos órgãos e sistemas:

• –Mucocutâneo: úlceras orais, alopecia e vasculite cutânea em palmas;
• –Articular: artrite em joelhos e tornozelos;
• –Neuropsiquiátrico: coreia lúpica (movimentos involuntários, incoordenação motora, fala empastada e irritabilidade);
• –Renal: hematúria microscópica (sugerindo nefrite lúpica ativa);
• –Hematológico: anemia hemolítica com Coombs direto positivo e leucopenia.

O que mais poderia ser?

• –Febre reumática: a presença de coreia de Sydenham e artrite poderia levantar essa hipótese. No entanto, febre reumática não causa alopecia, úlceras orais, leucopenia, hematúria nem anemia hemolítica com Coombs positivo. O título de ASLO de 250 UI/mL pode ser apenas cicatriz sorológica ou valor basal normal para a faixa etária escolar.
• –Doença de Behçet: cursa com úlceras orais e genitais recorrentes e uveíte, mas não justifica citopenias imunes com Coombs positivo, nefrite típica e alopecia difusa.
• –Artrite idiopática juvenil (AIJ) sistêmica: pode cursar com febre e artrite, mas classicamente apresenta rash salmão evanescente e leucocitose/trombocitose (marcador inflamatório exuberante), e não leucopenia ou Coombs positivo.

Por que acontece

A perda de autotolerância no LESJ gera autoanticorpos e deposição de imunocomplexos em múltiplos tecidos. O dano endotelial e a inflamação microvascular explicam a vasculite, as úlceras mucosas e a nefrite, enquanto anticorpos específicos contra antígenos de membrana celular causam a hemólise imune (Coombs positivo), a leucopenia e a disfunção de gânglios da base (coreia).

Conduta

A abordagem terapêutica depende da gravidade e dos órgãos acometidos (conforme diretrizes do American College of Rheumatology / SHARE 2023):

• –Início imediato de hidroxicloroquina (5 mg/kg/dia, dose máxima de 400 mg/dia) para todos os pacientes com lúpus ativo, salvo contraindicação;
• –Corticoterapia sistêmica: pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia, máx. 1 g/dia por 3 dias consecutivos) devido à gravidade do acometimento neurológico (coreia) e renal suspeito;
• –Imunossupressão de indução: indicada na nefrite lúpica e lúpus neuropsiquiátrico grave, classicamente com micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida endovenosa;
• –Investigação complementar mandatória: FAN, anti-DNA nativo, fração de complemento (C3 e C4), relação proteinúria/creatininúria urinária de amostra isolada e biópsia renal para estadiamento histológico da nefrite.

Como isso cai nas provas

O LESJ costuma ser cobrado como diagnóstico diferencial de outras desordens inflamatórias da infância. As principais confusões:

• –Febre reumática: compartilha artrite e coreia, mas o discriminador é que a febre reumática não produz citopenias autoimunes, úlceras orais, alopecia e glomerulonefrite.
• –Artrite idiopática juvenil sistêmica: também dá febre e artrite, mas o discriminador laboratorial é que a AIJ sistêmica cursa com leucocitose e plaquetose importantes, enquanto o lúpus cursa classicamente com leucopenia e linfopenia.