O que decide a resposta

"Criança apresentou dor abdominal e diarreia sanguinolenta há 6 dias" que "evoluiu com anemia hemolítica microangiopática e lesão renal aguda". Esse quadro fecha a tríade clássica da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) típica: anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia de consumo + lesão renal aguda após pródromo diarreico. Por ser uma hemólise puramente mecânica (não imunomediada), o teste de Coombs direto é negativo, acompanhado de plaquetopenia.

Raciocínio clínico

A associação de diarreia invasiva prévia com disfunção renal aguda e anemia hemolítica microangiopática direciona o raciocínio para a SHU associada à toxina Shiga (STEC-SHU).

O diagnóstico diferencial laboratorial e clínico inclui:

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): também cursa com anemia microangiopática e plaquetopenia, porém predomina em adultos e cursa classicamente com sintomas neurológicos flutuantes exuberantes e menor acometimento renal, decorrente da deficiência da ADAMTS13.
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): apresenta consumo de fatores de coagulação com alargamento de TP e TTPA; na SHU, as provas de coagulação plasmática são normais.
• –Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) ou Síndrome de Evans: cursam com hemólise imune e plaquetopenia, mas apresentam teste de Coombs direto positivo, sem a fragmentação mecânica característica (esquizócitos) que define a microangiopatia.

Portanto, o perfil laboratorial esperado na SHU reúne Coombs direto negativo, plaquetopenia de consumo, esquizócitos no sangue periférico, reticulocitose e elevação de DHL e bilirrubina indireta.

Por que acontece

A toxina Shiga lesa o endotélio glomerular, expondo a matriz subendoteliar e desencadeando a formação de microtrombos ricos em plaquetas na microcirculação renal. As hemácias sofrem cisalhamento mecânico ao colidir com essas redes de fibrina e plaquetas (gerando esquizócitos e hemólise não imune), enquanto as plaquetas são consumidas no processo trombótico local.

Conduta

O manejo da SHU típica é essencialmente de suporte intensivo (KDIGO 2012 / Sociedade Brasileira de Nefrologia):

• –Hidratação venosa isotônica precoce e criteriosa, com controle rigoroso de balanço hídrico, peso diário e eletrólitos.
• –Terapia de substituição renal (diálise peritoneal ou hemodiálise) se houver uremia sintomática, hipervolemia refratária, anúria persistente ou hipercalemia não responsiva.
• –Transfusão de hemácias se anemia sintomática (geralmente mantendo hemoglobina em torno de 7-8 g/dL).

O que NÃO fazer: não prescrever antibióticos após o início do quadro de SHU (aumentam a liberação de toxina pelas bactérias intestinais) e não realizar transfusão profilática de plaquetas, pois ela alimenta a formação de novos microtrombos ("combustível no fogo"), sendo reservada exclusivamente para sangramentos graves com risco de morte ou procedimentos invasivos de emergência.

Como isso cai nas provas

O tema costuma ser cobrado como reconhecimento da tríade clássica da SHU ou como diferenciação entre as microangiopatias trombóticas:

• –PTT vs. SHU: o discriminador central é a faixa etária e a clínica predominante — SHU acomete tipicamente crianças pequenas após diarreia e atinge principalmente os rins; PTT acomete adultos, tem pródromo incaracterístico e predomina com alterações neurológicas e febre.
• –CIVD vs. SHU: o discriminador é a coagulação — na SHU o coagulograma (TP, TTPA e fibrinogênio) é normal, enquanto na CIVD há consumo de fatores com alargamento das provas de coagulação.