O que decide a resposta

"Até 30% dos casos apresentam positividade sérica para os antígenos de superfície HbSAg e Anti-Hbs do vírus da hepatite B" somado a "hipertensão grave e insuficiência renal crônica" em homem de meia-idade. A associação com hepatite B e a isquemia renal com hipertensão renovascular por acometimento de artérias de médio calibre formam a assinatura clássica da Poliarterite Nodosa (PAN).

Raciocínio clínico

Nosso paciente é um homem entre 40 e 60 anos com sintomas constitucionais (febre), oligo/poliartrite de grandes articulações e acometimento renal progressivo com hipertensão grave, além do vínculo sorológico com o HBV.

O diagnóstico diferencial nas vasculites exige analisar o calibre do vaso e as pistas etiológicas:

• –A Crioglobulinemia também se manifesta com púrpura, artrite e glomerulonefrite, mas tem ligação direta com o vírus da hepatite C (HCV) e cursa com consumo marcante de complemento (especialmente C4 baixo).
• –A Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) predomina em crianças e jovens, cursando com púrpura palpável em membros inferiores, dor abdominal e hematúria, sem relação com HBV.
• –A Arterite de Takayasu acomete vasos de grande calibre (aorta e seus ramos principais), sendo típica de mulheres jovens (< 40 anos) com assimetria de pulsos e sopros vasculares.
• –A Granulomatose com Poliangiite (antiga Granulomatose de Wegener) cursa com acometimento proeminente do trato respiratório superior e inferior (sinusite refratária, estenose subglótica, nódulos pulmonares cavitados) e positividade para o c-ANCA (anti-PR3).

Como a PAN poupa os capilares glomerulares e a circulação pulmonar, o dano renal decorre de microaneurismas e infartos nas artérias renais interlobares/arqueadas, gerando hipertensão por hipoperfusão tecidual (hiper-reninêmica).

Por que acontece

A PAN induz inflamação necrotizante transmural segmentar em artérias musculares de médio e pequeno calibre, mediada pela deposição de imunocomplexos (como os associados ao HBV). Esse dano enfraquece a túnica média, formando múltiplos microaneurismas alternados com áreas de estenose que reduzem o fluxo tecidual, levando a infartos isquêmicos nos rins, nervos periféricos e trato gastrointestinal.

Conduta

Para a PAN idiopática (não associada ao HBV), o pilar é corticoterapia sistêmica (prednisona 1 mg/kg/dia), associando-se imunossupressor como a ciclofosfamida nos casos graves (Five-Factor Score ≥ 1), segundo as recomendações do EULAR 2020.

Para a PAN associada ao HBV, o tratamento prioritário envolve antiviral de alta potência (como entecavir ou tenofovir) associado a cursos curtos de corticoterapia e plasmaférese, visando remover os imunocomplexos circulantes sem manter imunossupressão prolongada, que aumentaria a replicação do vírus.

O que NÃO fazer: não se deve instituir imunossupressão agressiva de longo prazo isolada na vigência de infecção ativa por HBV sem a devida cobertura antiviral prévia ou concomitante.

Como isso cai nas provas

O tema aparece comumente na forma de vinheta clínica para reconhecimento de síndrome vasculítica e diferenciação pelas associações etiológicas ou acometimento de órgãos:

• –Crioglobulinemia: confunde pelo acometimento articular e renal, mas o discriminador é a associação com Hepatite C (HCV) e queda acentuada de C4.
• –Granulomatose com Poliangiite (Wegener): confunde pela gravidade renal/sistêmica, mas o discriminador é o acometimento pulmonar/vias aéreas e a presença do c-ANCA, ambos classicamente ausentes na PAN.