O que decide a resposta

"Poliartrite, dor abdominal aguda, púrpuras palpáveis nas pernas e hematúria microscópica" com complemento e coagulograma normais em adulto jovem. Esta é a tétrade clássica da vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein): púrpura palpável não trombocitopênica em membros inferiores, artrite/artralgia, dor abdominal e acometimento renal glomerular.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos. O ponto central é reconhecer a tétrade clínica e usar os exames laboratoriais normais para descartar diagnósticos diferenciais graves.

O que mais poderia ser?

• –Lúpus eritematoso sistêmico: pode cursar com artrite, nefrite e lesões cutâneas, mas classicamente consome complemento sérico (C3 e C4 baixos). No caso, o complemento é normal.
• –Granulomatose com poliangiite (Wegener) e Doença de Goodpasture: ambas compõem a síndrome pulmão-rim (geralmente com hemoptise/infiltrado alveolar e glomerulonefrite rapidamente progressiva), sem a clássica dor abdominal tipo angina mesentérica da vasculite por IgA.
• –Púrpura trombocitopênica: descartada pelo hemograma normal (plaquetas normais, definindo púrpura palpável inflamatória/vasculítica e não trombocitopênica).
• –Síndrome de Reiter (artrite reativa): cursa com oligoartrite assimétrica, uretrite e conjuntivite/uveíte, sem nefrite nem púrpura palpável vascular típica.

Por que acontece

Ocorre deposição de imunocomplexos contendo IgA1 na parede de vênulas pós-capilares, capilares e arteríolas da pele, trato gastrointestinal, articulações e glomérulos renais. A ativação local do sistema complemento pela via alternativa gera inflamação transmural (leucocitoclasia) e extravasamento hemático sem consumir o complemento sérico circulante de forma significativa.

Conduta

Na maioria dos casos, o tratamento inicial é de suporte, com analgesia, hidratação e repouso, pois a doença costuma ter curso autolimitado.

Em casos de dor abdominal intensa/refratária, sangramento gastrointestinal ou acometimento renal progressivo (proteinúria nefrótica, perda de função renal), indica-se corticoterapia sistêmica: prednisona 1 a 2 mg/kg/dia por 1 a 2 semanas, com desmame subsequente (KDIGO 2021).

O que NÃO fazer: não usar anticoagulação (a púrpura decorre de inflamação vascular, não de trombose, e a hemostasia secundária é normal) e não negligenciar o seguimento com sumário de urina e pressão arterial, pois a nefrite pode se manifestar tardiamente.

Como isso cai nas provas

Aparece tipicamente como diagnóstico direto a partir do caso clínico com a tétrade clássica, ou exigindo a diferenciação com outras vasculites e doenças glomerulares:

• –Crioglobulinemia: também dá púrpura palpável, artralgia e nefrite, mas cursa com consumo acentuado de C4, presença de crioglobulinas e forte associação com vírus da hepatite C.
• –Granulomatose com poliangiite (Wegener): acomete vias aéreas superiores/inferiores (sinusite, nódulos/cavitações) e tem c-ANCA / anti-PR3 positivo, enquanto a vasculite por IgA poupa pulmão e tem ANCA negativo.