EINSTEIN · SP · 2019 · Questão 36Pediatria

MSL, sexo feminino, 2 meses de vida em aleitamento exclusivo, apresenta perda de peso, recusa alimentar e vômitos. Mãe refere parto normal a termo, sem intercorrências, pré- natal adequado e gestação normal. Chega ao pronto-socorro desidratado e letárgico. Exames iniciais mostram Na+: 120 mEq/ml, K+: 5,8 mEq/ml, glicemia = 60 mg/dl; cálcio ionizado = 4,0 mEq/ml; ureia = 10 mg/dl e creatinina = 0,6 mg/dl. A melhor conduta inicial é:

Incorreta

Embora a glicemia esteja limítrofe (60 mg/dl) e exija monitorização/soro de manutenção glicosado, a prioridade máxima imediata na desidratação grave com hiponatremia é a expansão volêmica e reposição de sódio com solução fisiológica, e não um bôlus isolado de glicose.

Incorreta

A solução polarizante (glicose + insulina) é contraindicada de rotina neste contexto, pois a administração de insulina em um paciente deficiente de cortisol com glicemia de 60 mg/dl geraria hipoglicemia grave; ademais, a hidratação com reposição volêmica de sódio é a prioridade esquecida nesta opção.

Correta

A abordagem da crise adrenal perdedora de sal exige ressuscitação volêmica com solução isotônica de sódio (SF 0,9%) para restaurar a volemia e corrigir a hiponatremia, associada à corticoterapia em dose de estresse com hidrocortisona IV.

Incorreta

Falta a hidrocortisona, que é a peça-chave do tratamento etiológico para repor a ação glicocorticoide e mineralocorticoide, além de incluir erroneamente a solução polarizante, desnecessária e perigosa para este nível de potássio na vigência de hipocortisolismo.

Incorreta

Não inclui a hidrocortisona IV, que é o medicamento essencial para reverter a crise adrenal aguda e reestabelecer o tônus vascular e o equilíbrio hidroeletrolítico.

Escolha a letraRespondida

Esta é uma das 59 questões de desordens genéticas e erros inatos do metabolismo no acervo do Mednos. No app você faz todas de graça, sem cartão de crédito.

Comentário

Pediatria › Desordens Genéticas e Erros Inatos do Metabolismo › Erros Inatos do Metabolismo

O que decide a resposta

"perda de peso, recusa alimentar e vômitos [...] desidratado e letárgico. Exames iniciais mostram Na+: 120 mEq/ml, K+: 5,8 mEq/ml". A associação de desidratação grave com hiponatremia e hipercalemia em um lactente jovem fecha a suspeita de crise adrenal aguda por insuficiência adrenal primária (forma perdedora de sal da Hiperplasia Adrenal Congênita), cuja conduta imediata mandatória é a expansão volêmica com reposição de sódio associada à hidrocortisona IV.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta um quadro de desidratação e letargia acompanhado do distúrbio hidroeletrolítico clássico da perda de função adrenocortical: sódio muito baixo (120 mEq/L) e potássio elevado (5,8 mEq/L).

No diagnóstico diferencial de vômitos e perda de peso no lactente jovem:

  • –Estenose hipertrófica do piloro: cursa com vômitos não biliosos progressivos, mas produz alcalose metabólica com hipocloremia e hipocalemia (o oposto da hipercalemia encontrada aqui).
  • –Erros inatos do metabolismo com acidose orgânica: podem cursar com letargia e acidose, mas não produzem o padrão específico de perda renal de sódio com retenção de potássio da deficiência mineralocorticoide.
  • –Sepse neonatal / do lactente: cursa com letargia e choque, mas sem o distúrbio eletrolítico característico primário de perda de sal.

A prioridade absoluta diante de choque hipovolêmico por perda de sal é restaurar a volemia com cristalóide rico em sódio e administrar glicocorticoide venoso, que reverte a instabilidade hemodinâmica e a crise endócrina.

Por que acontece

A falência de produção de aldosterona no córtex adrenal impede a troca de sódio por potássio e hidrogênio no túbulo coletor renal. O rim elimina sódio e água em excesso (natriurese depletiva) enquanto retém potássio (hipercalemia). A deficiência concomitante de cortisol gera colapso do tônus vascular e tendência à hipoglicemia.

Conduta

Ressuscitação volêmica vigorosa com soro fisiológico a 0,9% (expansão isotônica para aporte de sódio e volume) associada à hidrocortisona IV na dose de estresse (50 a 100 mg/m² em bôlus ou 1 a 2 mg/kg IV imediato).

O que NÃO fazer: não prescrever solução polarizante (insulina + glicose) de rotina para este nível de potássio. Além de a hipercalemia responder à hidratação e à reposição hormonal, o uso de insulina em um lactente com hipocortisolismo e glicemia limítrofe (60 mg/dL) precipita hipoglicemia grave e potencialmente fatal.

Como isso cai nas provas

O tema aparece como diagnóstico clínico-laboratorial de insuficiência adrenal / HAC no lactente, cobrando a conduta emergencial. O examinador busca explorar a confusão com:

  • –Estenose Hipertrófica do Piloro: discriminada pelos eletrólitos — o piloro cursa com hipocalemia e alcalose metabólica hipoclorêmica, enquanto a crise adrenal cursa com hipercalemia e acidose.
  • –Hipercalemia isolada de outras causas: o discriminador da crise adrenal é a presença de hiponatremia grave associada à desidratação, exigindo corticoterapia e não apenas medidas de redistribuição de potássio.

Para memorizar

  • –Lactente com vômitos + desidratação + Na⁺ baixo + K⁺ alto = Crise adrenal / HAC perdedora de sal
  • –Piloro perde potássio (K⁺ baixo); crise adrenal retém potássio (K⁺ alto)
  • –Tratamento de emergência: SF 0,9% (ressuscitação volêmica) + Hidrocortisona IV
  • –Solução polarizante é contraindicada na crise adrenal com glicemia no limite pelo risco de hipoglicemia grave

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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