EINSTEIN · SP · 2017 · Questão 43Clínica Médica

Menino, 5 anos de idade, com diagnóstico de anemia falciforme, faz uso de penicilina oral desde os 8 meses de idade e recebeu vacinação adequada. Hoje apresenta adinamia, cansaço, dispneia, dor abdominal e fezes amolecidas. Ao exame físico: está pálido, a frequência cardíaca = 150 batimentos/minuto e o baço é palpável a 2 cm do rebordo costal esquerdo. No prontuário observa- se que a dosagem habitual de hemoglobina da criança = 9 g/dL. A medida no momento é Hb = 4,5 g/dL, com reticulócitos ausentes. O melhor exame para elucidação diagnóstica é:

Incorreta

O mielograma mostraria apenas aplasia pura da série vermelha com pronormoblastos gigantes, mas o diagnóstico é firmado de forma não invasiva pela avaliação hematológica e sorologia/PCR viral.

Incorreta

A hemocultura é mandatória na presença de febre em falciformes devido ao risco de sepse por germes encapsulados, mas não esclarece a etiologia da reticulocitopenia pura.

Incorreta

A ferritina avalia sobrecarga de ferro ou inflamação de fase aguda, não tendo papel no esclarecimento da causa de parada aguda da eritropoiese.

Incorreta

Embora o paciente tenha apresentado diarreia leve como pródromo viral, a coprocultura não identifica infecções virais sistêmicas com tropismo hematológico como o Parvovírus.

Correta

A sorologia (pesquisa de anticorpos IgM/IgG) ou PCR para Parvovírus B19 é o método padrão para confirmar o agente infeccioso responsável pela crise aplásica transitória.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

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O que decide a resposta

"Hb = 4,5 g/dL, com reticulócitos ausentes" em um paciente cuja hemoglobina basal era de 9 g/dL. A queda abrupta da hemoglobina associada à reticulocitopenia grave (reticulócitos zerados) em vigência de anemia falciforme sela o diagnóstico de crise aplásica transitória, classicamente desencadeada pela infecção pelo Parvovírus B19.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma queda aguda de 50% nos níveis de hemoglobina (de 9 para 4,5 g/dL) acompanhada de descompensação hemodinâmica e sintomas prodrômicos virais (dor abdominal e fezes amolecidas).

Diante de uma queda aguda de hemoglobina na anemia falciforme, o diagnóstico diferencial se resume a três grandes síndromes:

  • –Crise aplásica: queda abrupta de Hb com contagem de reticulócitos próxima a zero ou muito baixa, provocada por parada transitória da eritropoiese (geralmente por Parvovírus B19).
  • –Crise de sequestro esplênico: queda abrupta de Hb acompanhada de esplenomegalia maciça, choque hipovolêmico e reticulocitose acentuada (a medula tenta compensar o represamento esplênico). O baço a 2 cm neste paciente não justifica o aprisionamento de metade da volemia celular.
  • –Crise hiper-hemolítica: queda de Hb com elevação de bilirrubina indireta, DHL muito alto e reticulocitose.

Como os reticulócitos estão ausentes, a fábrica medular parou de produzir hemácias. A investigação etiológica direta exige a pesquisa do agente causador, confirmada por sorologia (IgM/IgG) ou PCR para Parvovírus B19.

Por que acontece

O Parvovírus B19 tem tropismo específico pelo receptor do grupo sanguíneo P presente nos precursores eritroides da medula óssea, promovendo lise celular e parada temporária da eritropoiese por cerca de 7 a 10 dias.

Como as hemácias do paciente falciforme têm meia-vida encurtada (10 a 20 dias, contra 120 dias normais), qualquer interrupção na produção causa um colapso imediato e grave nos níveis de hemoglobina circulante.

Conduta

A prioridade imediata é a estabilização hemodinâmica com transfusão de concentrado de hemácias simples (lenta e cuidadosa, visando restabelecer a oxigenação tecidual sem ultrapassar Hb de 10 g/dL para evitar hiperviscosidade), conforme as diretrizes do Ministério da Saúde para Doença Falciforme.

O paciente deve ser colocado em isolamento de contato e gotículas durante a internação para evitar transmissão a outros pacientes com hemoglobinopatias ou gestantes.

Não realizar mielograma de rotina: o diagnóstico da crise aplásica é sorológico e clínico, tornando a punção de medula óssea um procedimento invasivo e desnecessário.

Como isso cai nas provas

As crises anêmicas agudas na doença falciforme são cobradas exigindo a diferenciação direta através da contagem de reticulócitos e do exame físico:

  • –Crise aplásica vs. Sequestro esplênico: o discriminador é a contagem de reticulócitos (zerados/baixos na aplasia; muito elevados no sequestro) e o tamanho do baço (esplenomegalia maciça e dolorosa no sequestro).
  • –Crise aplásica vs. Crise álgica vaso-oclusiva pura: na crise vaso-oclusiva clássica, o paciente apresenta dor osteoarticular intensa, mas os níveis basais de hemoglobina e a reticulocitose se mantêm estáveis.

Para memorizar

  • –Queda aguda de Hb + reticulócitos ausentes = Crise aplásica por Parvovírus B19
  • –Queda aguda de Hb + baço gigante + reticulocitose = Sequestro esplênico
  • –Meia-vida da hemácia falciforme é de 10 a 20 dias: parada medular gera anemia grave imediata
  • –Conduta: transfusão criteriosa de concentrado de hemácias + isolamento de gotículas

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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