Homem, 68 anos de idade, foi avaliado devido à dispneia aos esforços. Ao exame físico, apresenta palidez da conjuntiva, ausculta cardíaca e pulmonar normais, ausência de linfonodomegalias, hepatomegalia ou esplenomegalia. Sem sinais de sangramento cutâneo- mucoso. Exames laboratoriais: Hb = 8 g/dl; hematócrito = 24%; volume corpuscular médio = 112 (normal de 80 a 100); leucócitos = 2.10/ml; plaquetas de 64.000/ml. Reticulócitos = 0,3% (normal de 0,5 a 1,5%); desidrogenase lática = 150 U/L (normal de 140 a 280). O paciente traz consigo um hemograma de dois anos antes com Hb de 10 g/dl, hematócrito de 30% e leucócitos e plaquetas normais. Qual é a principal hipótese diagnóstica?
A LMA apresenta curso clínico agudo e rapidamente progressivo, frequentemente com blastos circulantes e sintomas constitucionais marcantes, o que contrasta com a evolução insidiosa de mais de dois anos deste paciente.
As anemias hemolíticas são hiperproliferativas, cursando com reticulocitose (reticulócitos elevados) e elevação de DHL e bilirrubina indireta, enquanto nosso paciente tem reticulócitos baixos (0,3%) e DHL normal (150 U/L).
A mielofibrose primária decorre da proliferação clonal associada a fibrose medular reativa, manifestando-se classicamente com esplenomegalia de grande monta (por hematopoiese extramedular) e leucoeritroblastose no sangue periférico.
A insuficiência hepática Child C apresentaria sinais evidentes de disfunção hepatocelular e hipertensão portal, tais como ascite, icterícia, encefalopatia e esplenomegalia, inexistentes no exame físico.
A síndrome mielodisplásica acomete predominantemente idosos e caracteriza-se por hematopoiese ineficaz, manifestando-se com anemia macrocítica ou pancitopenia de evolução crônica/arrastada, reticulocitopenia e ausência de organomegalias.
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Comentário
Clínica Médica › Anemias e Hemoglobinopatias › Anemia de Doença Crônica e Falência Medular
O que decide a resposta
"Homem, 68 anos de idade", com pancitopenia ("Hb = 8 g/dl", "leucócitos = 2.10", "plaquetas de 64.000"), "volume corpuscular médio = 112", "Reticulócitos = 0,3%" e "ausência de linfonodomegalias, hepatomegalia ou esplenomegalia", com curso insidioso documentado ("hemograma de dois anos antes com Hb de 10 g/dl").
A combinação de idoso, pancitopenia com macrocitose, reticulocitopenia e ausência de organomegalias define a principal suspeita clínica de síndrome mielodisplásica (SMD).
Raciocínio clínico
Estamos diante de um homem idoso com pancitopenia hipoproliferativa (reticulócitos de 0,3%) e macrocítica (VCM 112 fL) de instalação crônica e arrastada ao longo de anos, sem esplenomegalia ou linfonodomegalia ao exame físico.
A anemia hemolítica é prontamente excluída pelo perfil hipoproliferativo e DHL normal de 150 U/L. A mielofibrose primária caracteristicamente cursa com esplenomegalia de grande monta devido à hematopoiese extramedular e reação leucoeritroblástica no sangue periférico, dados ausentes aqui.
A insuficiência hepática em estágio Child C provocaria estigmas clássicos de cirrose e hipertensão portal (icterícia, ascite, esplenomegalia e circulação colateral). Por fim, a leucemia mieloide aguda (LMA) possui curso clínico agudo e agressivo, diferindo da evolução indolente de anos demonstrada pelos exames anteriores. A síndrome mielodisplásica é o diagnóstico que perfeitamente unifica todos os achados.
Por que acontece
Na síndrome mielodisplásica, uma mutação clonal em células-tronco hematopoéticas provoca hematopoiese ineficaz: as células precursoras proliferam com alterações morfológicas (displasia) e sofrem apoptose precoce antes de atingirem a maturidade. Isso resulta em uma medula frequentemente hipercelular que não consegue lançar células funcionais no sangue periférico, gerando citopenias e macrocitose.
Conduta
A investigação padrão-ouro exige aspirado de medula óssea (mielograma) e biópsia de medula óssea, associados à análise citogenética (cariótipo) para classificar o subtipo e estratificar o risco prognóstico (pelo escore IPSS-M ou IPSS-R).
Antes de fechar o diagnóstico de SMD, é mandatório dosar vitamina B12 e ácido fólico para excluir causas reversíveis de anemia megaloblástica com pancitopenia.
Não realizar transfusões profiláticas em pacientes assintomáticos nem prescrever reposições vitamínicas empíricas sem confirmação laboratorial prévia.
Como isso cai nas provas
A síndrome mielodisplásica costuma ser cobrada como diagnóstico etiológico em idosos com anemia macrocítica refratária ou pancitopenia insidiosa. Suas principais confusões:
- –Anemia megaloblástica por deficiência de B12: também cursa com pancitopenia e macrocitose, mas apresenta DHL marcadamente elevado (por hemólise intramedular) e neutrófilos hipersegmentados (pleocariócitos).
- –Mielofibrose primária: também pode dar citopenias, mas tem como discriminador a presença de esplenomegalia volumosa e dacriócitos (hemácias em gota) na hematoscopia.
- –Leucemia mieloide aguda (LMA): tem curso agudo/subagudo com ≥ 20% de blastos na medula ou no sangue periférico, enquanto a SMD pode evoluir para LMA, mas mantém evolução crônica e blastos < 20%.
Para memorizar
- –Idoso + pancitopenia + macrocitose (VCM > 100) + reticulócitos baixos = suspeitar de Síndrome Mielodisplásica (SMD)
- –Medula hipercelular com citopenias periféricas = marca da hematopoiese ineficaz
- –Quadro clínico sem organomegalias (ausência de esplenomegalia descarta mielofibrose típica)
- –Diagnóstico e estratificação: mielograma, biópsia de medula óssea e cariótipo (IPSS-R / IPSS-M)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a E.
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