O que decide a resposta

"A radiografia do membro evidenciou lesão osteolítica na diáfise da tíbia, com margens pouco definidas, associada a descolamento do periósteo, com aspecto de casca de cebola". A combinação da localização diafisária em osso longo de adolescente com a reação periosteal lamelar multilamelar típica define o Sarcoma de Ewing.

Raciocínio clínico

Estamos diante de um adolescente com dor óssea progressiva, refratária a analgésicos e acompanhada de sintomas constitucionais (perda de peso, astenia e anemia), indicando malignidade.

• –O osteossarcoma é o tumor ósseo primário maligno mais comum nessa faixa etária, mas sua localização típica é metafisária (ao redor do joelho: fêmur distal e tíbia proximal) e o padrão radiológico clássico apresenta reação periosteal em "raios de sol" ou triângulo de Codman, com matriz osteoblástica evidente.
• –O sarcoma de Ewing acomete crianças e adolescentes (segundo mais comum), tem predileção por diáfise de ossos longos e ossos planos (pelve), além de gerar a reação periosteal lamelar em "casca de cebola" e simular quadros infecciosos/sistêmicos.
• –O osteocondroma é uma lesão benigna com projeção óssea exofítica contínua com a cortical e a medular, recoberta por capa cartilaginosa, sem sintomas constitucionais ou lise agressiva.
• –O linfoma não-Hodgkin ósseo primário é muito mais raro nesta faixa etária e não apresenta como padrão radiológico clássico a lesão diafisária isolada com casca de cebola.

Por que acontece

O sarcoma de Ewing é um tumor neuroectodérmico indiferenciado de crescimento rápido que invade os canais de Havers e rompe a cortical óssea. À medida que o tumor empurra o periósteo em surtos sucessivos de crescimento, o periósteo deposita camadas concêntricas sucessivas de osso neoformado para tentar conter a lesão, gerando as finas lamelas radiográficas que se assemelham às camadas de uma casca de cebola.

Conduta

A investigação exige ressonância magnética do membro acometido para avaliar a extensão intramedular e o componente de partes moles, além de estadiamento completo (TC de tórax e cintilografia óssea/PET-CT e biópsia de medula óssea) antes de qualquer intervenção cirúrgica. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia percutânea orientada por imagem ou incisional (com identificação da translocação t(11;22) gerando a fusão EWS-FLI1). O tratamento envolve quimioterapia neoadjuvante, seguida de ressecção cirúrgica ampla e quimioterapia adjuvante (com ou sem radioterapia). Não se deve realizar ressecção intralesional não planejada ou curetagem diagnóstica sem planejamento oncológico.

Leitura crítica da questão

Questão limpa: gabarito único, enunciado completo e dados clínicos e radiológicos clássicos que direcionam diretamente à resposta correta.

Como isso cai nas provas

O sarcoma de Ewing costuma ser cobrado em formato de diagnóstico direto com base na radiografia ou em diferenciação com outros tumores e infecções:

• –Osteossarcoma: o discriminador principal é a topografia metafisária e os padrões de reação periosteal em "raios de sol" e triângulo de Codman, enquanto o Ewing acomete a diáfise com reação em "casca de cebola".
• –Osteomielite subaguda/crônica: pode apresentar febre, leucocitose e lise óssea com reação periosteal semelhante, mas o discriminador é a evolução clínica e a presença de sequestro ósseo/involucro associado à história infecciosa e anatomopatológico/culturas.