Criança de 7 anos de idade, previamente hígida, sexo masculino, é levada, ao pronto atendimento com quadro de lesões violáceas em pés e pernas, associadas à febre baixa e artralgia em tornozelos, de aparecimento há 2 dias. Ao exame físico, presença de petéquias e lesões purpúricas elevadas de até 4 mm, que não desaparecem à digitopressão, em membros inferiores e nádegas, edema difuso em tornozelos, dor e edema testicular bilateral, sem outros achados anormais. Solicitados exames complementares: hemograma sem alterações, velocidade de hemossedimentação 110 mm/1a hora, PCR 9 (normal até 0,5), desidrogenase lática 250 (normal até 350), urina 1 com 30 hemácias/campo (normal até 5), proteínas 2+, leucócitos 4/campo, nitrito negativo. Diante do quadro exposto, assinale a alternativa que contém a principal hipótese diagnóstica:
O quadro preenche todos os critérios para vasculite por IgA: púrpura palpável não trombocitopênica em membros inferiores, artrite/artralgia de tornozelos, acometimento renal e orquite.
O paciente não apresenta toxemia, febre alta sustentada, alteração de sinais vitais ou repercussões hematológicas e sistêmicas compatíveis com sepse.
O LES juvenil acomete preferencialmente meninas na adolescência, costuma apresentar citopenias no sangue periférico e lesões cutâneas diferentes da púrpura palpável distal aguda.
A PTI é definida por plaquetopenia imune isolada com lesões purpúricas planas, sem nefrite, sem artrite e com hemograma que necessariamente mostraria queda acentuada das plaquetas.
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Comentário
Pediatria › Desordens do Sistema Imune › Reumatologia Pediátrica
O que decide a resposta
"Presença de petéquias e lesões purpúricas elevadas de até 4 mm, que não desaparecem à digitopressão, em membros inferiores e nádegas" associado a "hemograma sem alterações" e "urina 1 com 30 hemácias/campo, proteínas 2+".
A púrpura palpável de distribuição típica em membros inferiores e nádegas com número normal de plaquetas, somada ao acometimento articular, renal (hematúria/proteinúria) e escrotal (orquiepididimite), fecha o diagnóstico de vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) pelos critérios EULAR/PRINTO/PRES.
Raciocínio clínico
O caso traz a tétrade marcante da vasculite por IgA: púrpura palpável não trombocitopênica (obrigatória), artralgia/artrite de grandes articulações de membros inferiores, acometimento renal e dor testicular (orquite/vasculite escrotal, presente em até 15% dos meninos).
No diagnóstico diferencial:
- –A Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) gera sangramento cutâneo-mucoso com petéquias e sufusões planas decorrentes de plaquetopenia importante (< 100.000/mm³), enquanto nosso paciente tem plaquetas normais e lesões elevadas (vasculíticas).
- –A sepse/meningococcemia cursa com toxemia, febre alta, alteração do sensório, instabilidade hemodinâmica e leucocitose ou leucopenia com desvio, incompatível com o estado geral preservado e hemograma inocente descrito.
- –O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é incomum em meninos de 7 anos e costuma apresentar citopenias no hemograma, rash malar fotossensível e consumo evidente de complemento, sem o padrão agudo purpúrico em membros inferiores isolado.
Por que acontece
A doença é uma vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos mediada pela deposição de imunocomplexos de IgA1 aberrante nas paredes vasculares.
A resposta inflamatória local induz lesão endotelial e extravasamento de hemácias nos tecidos dependentes de gravidade (pele de MMII/nádegas) e inflamação nos glomérulos e leito vascular escrotal.
Conduta
O tratamento é predominantemente de suporte, com repouso e analgesia. O acompanhamento pressórico e urinário deve ser mantido por no mínimo 6 meses para monitorar nefrite (EULAR/PRINTO/PRES).
Corticoterapia sistêmica (prednisolona 1 a 2 mg/kg/dia por 1 a 2 semanas com desmame) é indicada para manifestações graves: dor abdominal intensa, dor/edema testicular importante ou hemorragia digestiva, além de esquemas imunossupressores específicos se houver glomerulonefrite proliferativa na biópsia renal.
Não se utiliza corticoide para prevenir nefrite no início do quadro, pois ensaios clínicos demonstraram ausência de benefício preventivo renal.
Como isso cai nas provas
- –Púrpura Trombocitopênica Imune: plaquetopenia grave isolada com sangramento cutâneo plano (não palpável), contra plaquetas normais e púrpura elevada na vasculite por IgA.
- –Sepse e meningococcemia: febre alta, toxemia evidente, plaquetopenia de consumo e hipotensão, contra o paciente alerta, sem instabilidade e com hemograma normal.
- –Síndromes pós-estreptocócicas: GNPE isolada não apresenta púrpura cutânea palpável nem orquite, limitando-se à síndrome nefrítica pura.
Para memorizar
- –Púrpura palpável em MMII/nádegas + plaquetas normais = vasculite por IgA
- –Tétrade: pele (púrpura), articulação (artrite/artralgia), TGI (dor abdominal/intussuscepção) e rim (hematúria/proteinúria)
- –Dor testicular é complicação conhecida e responde bem ao corticoide
- –O acometimento renal dita o prognóstico em longo prazo; monitorar urina e PA por 6 meses
- –Corticoide trata sintomas abdominais e escrotais graves, mas não previne nefrite
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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